STOP MORTALITÉ ÉPILEPSIE

Une étude allemande sur la gestion des risques en pédiatrie et l'information sur la mort subite. Décembre 2025

STOPMEP — 2026-04-11T13:02:52Z

Résumé par les auteurs de l'étude : La mort subite inattendue dans l'épilepsie (SUDEP) reste la cause de décès la plus courante chez les personnes atteintes d'épilepsie. C'est pourquoi il est important de prendre des mesures pour la prévenir. Nous ne comprenons toujours pas complètement pourquoi la SUDEP se produit et comment elle peut être complètement prévenue. Mais il est très important d'être conscient du risque. Cela permet aux personnes concernées et à leurs familles de prendre des mesures pour réduire le danger. Ce texte explique comment informer davantage de personnes sur la SUDEP. Il montre également un rôle possible des dispositifs de surveillance nocturne dans la prévention de la SUDEP.

Points clés
• La mort subite inattendue dans l'épilepsie (SUDEP) est la principale cause de décès chez les personnes atteintes d'épilepsie. Cette étude visait à analyser la sensibilisation au risque de SUDEP et le comportement à risque.
• L'utilisation systématique d'un questionnaire standardisé sur la SUDEP a permis d'augmenter le taux de sensibilisation de 25 %. Une mauvaise appréciation du risque peut conduire à un comportement inadapté face au risque. Parmi les personnes qui n'utilisaient pas de moniteur, la moitié présentaient des facteurs de risque de SUDEP qui n'avaient pas été identifiés par leurs soignants.
• La surveillance nocturne était le plus souvent utilisée chez les enfants de moins de 4 ans.
• Les dispositifs de détection de crises existants n'étaient pas utilisés principalement à cause des fausses alarmes.

Référence : Lutz L, Becker LL, Koch
A, Kaindl AM. Epilepsia Open. 2026 ;00:1–13.https://doi.org/10.1002/epi4.70214

1 | INTRODUCTION

L'épilepsie est l'un des troubles neurologiques les plus courants dans le monde et est associée à une espérance de vie réduite. (1–6)
Bien qu'un risque accru de blessure ou de noyade pendant une crise, de suicide, d'arythmie cardiaque ou de mort cardiaque subite, ou d'état de mal mettant la vie en danger (4,7,8) contribue à la mortalité, la principale cause de décès est la mort subite inattendue dans l'épilepsie (MSIE/SUDEP).
La SUDEP est définie comme une mort subite non traumatique et non liée à la noyade chez des patients épileptiques, avec ou sans preuve de crise, dans laquelle aucune autre cause de décès que l'épilepsie elle-même ne peut être identifiée. (9)
L'incidence de 1 sur 1000 patients épileptiques par an est similaire chez les enfants et les adultes.(10,11) Le mécanisme exact à l'origine de la SUDEP reste incertain, bien que la suppression post-critique du tronc cérébral accompagnée d'une hypoventilation, d'une hypoxie, et d'une asystolie subséquente ait été rapportée chez certains individus(7) .
Les crises tonico-cloniques généralisées (CGTC) et les crises focales à tonico-cloniques bilatérales sont les principaux facteurs de risque de la SUDEP. (7,12–16)
Les autres facteurs de risque majeurs incluent la persistance de crises, l'épilepsie résistante aux médicaments (ERM=DRE), les crises nocturnes, le fait d'être seul ou de vivre seul, et la présence de syndromes épileptiques spécifiques tels que les encéphalopathies développementales et épileptiques (EDE=DEE), y compris le syndrome de Dravet. La SUDEP a également été rapportée chez des patients atteints d'épilepsies bénignes auto-limitantes (par exemple, EAUTOLIMs). (17–21)
Les personnes atteintes d'épilepsie ont trois fois plus de chances de mourir d'une mort cardiaque subite que la population générale. (8)
Les évaluations et la gestion cardiologiques peuvent être importantes, compte tenu des données indiquant un composant cardiaque chez les victimes de SUDEP. (22)
On soupçonne l'existence d'un risque supplémentaire de SUDEP lié à une ischémie myocardique induite par les crises épileptiques, à une dysfonction cardiaque et à une arythmie cardiaque secondaire (23) .
La variabilité de la fréquence cardiaque mesurée par électrocardiogramme (ECG) à long terme peut constituer un paramètre important pour évaluer plus en détail le risque de SUDEP (24,25).

Il n'existe pas de directive standardisée sur la prévention de la SUDEP et l'information des patients. La connaissance de la SUDEP est cruciale pour la mise en œuvre de stratégies préventives efficaces. La détection rapide d'un potentiel arrêt cardiaque nocturne, par exemple par une surveillance nocturne, est essentielle pour alerter les parents et les soignants. Ce n'est que s'ils sont correctement informés et préparés que des mesures de réanimation appropriées peuvent être rapidement initiées.

Bien que les preuves de l'efficacité des dispositifs de surveillance nocturne dans la réduction du risque de SUDEP soient limitées, (26) l'hypothèse d'une telle efficacité reste plausible (27,28) notamment si l'on tient compte des défis éthiques posés par la réalisation d'essais contrôlés randomisés qui les rendent difficiles.

Si l'on se réfère au grand succès, en matière de santé publique, des campagnes axées sur le syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN) au XXe siècle, on peut s'attendre à ce que le risque de SUDEP soit réduit grâce à des mesures appropriées d'information et de sensibilisation, ainsi qu'à des approches telles que le contrôle des crises, leur détection et la mise en œuvre rapide des gestes de premiers secours (15,19).

Afin de pallier le manque de connaissances sur la SUDEP chez les patients, nous avons mis au point le programme de prévention de la SUDEP dans le but d'améliorer les résultats cliniques et de réduire la mortalité, en fournissant des informations complètes sur l'épilepsie et ses risques, ainsi qu'en donnant aux patients les moyens de mettre en œuvre des mesures préventives et de prendre des décisions éclairées concernant leur traitement.

Le programme comprenait la fourniture d'informations détaillées et de conseils sur le diagnostic de l'épilepsie, les options thérapeutiques et les risques associés, par le biais de dossiers d'information et de séminaires destinés aux patients, aux tuteurs et aux enseignants. Le dossier d'information comprenait un questionnaire sur la SUDEP. De plus, une évaluation individuelle des risques, un accompagnement et un soutien pour le choix et la mise en place de systèmes de surveillance adaptés, ainsi qu'une aide pour les demandes d'assurance, ont été proposés, ainsi qu'une formation à la réanimation spécifiquement conçue pour la réanimation pédiatrique.

De plus, nous avons intégré des informations sur le niveau de formation en matière de SUDEP et sur la possession de moniteurs dans les listes de diagnostic figurant dans les courriers de suivi médical qui ont été adressés aux pédiatres traitants et aux familles de patients. Cela a permis d'assurer une communication standardisée en même temps qu'une diffusion de l'information (voir Figure 1).

Dans cette étude, nous avons évalué les risques associés au SUDEP à l'aide d'un questionnaire au Centre Allemand d'Épilepsie pour Enfants et Adolescents à la Charité. L'objectif de l'étude était d'identifier les lacunes en matière d'information, les obstacles et les réserves concernant la gestion appropriée des risques afin de les aborder plus efficacement à l'avenir.

FIGURE 1 Les cinq piliers du programme de prévention de la SUDEP à la Charité.

2 | PATIENTS ET MÉTHODES

2.1 | CONCEPTION DE L'ÉTUDE ET PARTICIPANTS

La présente étude est une étude pédiatrique monocentrique et transversale menée sur la population de patients du Centre Allemand d'Épilepsie pour Enfants et Adolescents à la Charité—Universitätsmedizin Berlin, Allemagne.
Elle a été approuvée par le comité d'éthique local (numéro d'approbation EA2/112/24).
Les questionnaires SUDEP, utilisés de manière systématique lors des consultations, ont été analysés rétrospectivement pour évaluer les taux de sensibilisation à la SUDEP, la possession de moniteurs, la formation en réanimation cardio-pulmonaire, les bilans cardiologiques, la pratique du couchage avec l'enfant (co-dodo ou co-sleeping).
L'élaboration du questionnaire s'est appuyée s'est appuyée sur des observations issues de la pratique clinique quotidienne. Les questions ont été compilées spécifiquement pour évaluer la situation actuelle et à des fins de contrôle de qualité interne. Les questions ont été formulées de manière indépendante.
La version finale comprenait 25 questions, dont 13 pouvaient être répondues de manière binaire (oui/non) ; les questions restantes offraient des options de réponse ; des réponses multiples et des réponses libres étaient possibles. Des experts dans le domaine de la psychologie ont évalué les éléments en termes de pertinence, de compréhension et de complétude.Les psychologues ont confirmé la pertinence du contenu pour collecter les données souhaitées.
Ce questionnaire est avant tout un outil destiné à évaluer rétrospectivement la situation, avec des réponses principalement binaires (oui/non) ; aucune étude pilote ni aucun pré-test n'ont été réalisés.

Comparé à la Liste de Vérification de la Sécurité du SUDEP et des Crises, (29) qui a été utilisée chez des patients adultes au Royaume-Uni depuis 2015 et chez des patients pédiatriques depuis août 2024, ce questionnaire visait également à interroger sur les bilans cardiologiques antérieurs et sur la formation à la réanimation, ainsi qu'à répertorier le type de systèmes de surveillance utilisés et les raisons en faveur ou en défaveur de leur utilisation la nuit.
Les enfants âgés de 0 à 18 ans qui ont été traités pour des crises au Centre allemand d'épilepsie pour enfants et adolescents et qui ont rempli le questionnaire (avec l'aide de leurs parents/tuteurs) ont été inclus.
Un total de 500 patients atteints d'épilepsie ou leurs parents/tuteurs ont répondu au questionnaire. Les données des patients adultes n'ont pas été incluses.
Trois groupes d'âge différents ont été distingués selon leur niveau d'âge scolaire : école maternelle (0–6), école primaire (7–12 ans) et enseignement secondaire (13–18 ans).
De plus, le sous-groupe d'enfants de moins de 4 ans a été évalué séparément, étant donné que le dispositif de surveillance nocturne le plus populaire dans cette étude n'était pas approuvé pour ce groupe d'âge.

2.2 | INTERVENTION

Le questionnaire papier a été distribué aux patients et à leurs familles dans le cadre du sivi routine sur une période de 7 mois. Les questions comprenaient les types de crises et leur occurrence/fréquence, la formation à la réanimation, le mode de couchage (seul/avec un parent) et la surveillance nocturne.

Les répondants ont été interrogés sur le moment et le lieu où ils avaient été informés sur le SUDEP, s'ils étaient au courant de la possibilité d'une formation à la réanimation et d'une surveillance nocturne, et si le couchage commun était pratiqué.

Ils ont également été interrogés sur l'utilisation d'un dispositif de surveillance, et si oui, sur celui utilisé.
Les systèmes de surveillance nocturne comprenaient des oxymètres de pouls mesurant la fréquence cardiaque et la saturation en oxygène, ainsi que Nightwatch®, qui détectait les mouvements anormaux des membres et les altérations de la fréquence cardiaque grâce à un algorithme. D'autres dispositifs de surveillance comprenaient Epicare 3000®, Epicare free® et Epicare mobile®.
Les participants ont également été interrogés sur l'utilisation du moniteur prescrit, si un moniteur supplémentaire avait été demandé, si des problèmes étaient survenus pour la demande de prise en charge par l'assurance, et sur les raisons les incitant à utiliser ou non-utilisation le moniteur. Le questionnaire a également évalué si des bilans cardiologiques avaient été réalisés. Le questionnaire détaillé peut être trouvé dans la Figure S1.

L'étude a constitué à analyser rétrospectivement tous les questionnaires de la période de 12/2023 à 07/2024.

Pour les patients plus jeunes et les patients plus âgés avec un retard de développement, les parents/tuteurs ont rempli le questionnaire ; les patients avec une cognition normale et âgés de plus 10 ans environ ont rempli le questionnaire de manière indépendante ou avec leurs parents/tuteurs.
Les questionnaires ont été remplis avant les consultations externes ou après l'admission pour les patients hospitalisés le cas échéant, puis analysés par une infirmière spécialisée en épilepsie et le médecin traitant, et utilisés pour le conseil individuel ultérieur des familles.

Si les réponses montraient un manque de connaissances sur la SUDEP, une formation était dispensée immédiatement lors de la consultation suivante, si cela était possible.
Ainsi, le questionnaire servait à la fois : d'une part, à documenter la situation actuelle, et d'autre part à identifier les lacunes en matière de connaissances par l'infirmière spécialisée en épilepsie ou le médecin traitant, puis à intervenir et à informer la famille.
La détection des lacunes en matière d'information et de traitement a permis de mettre immédiatement en place des mesures éducatives et thérapeutiques, telles que des explications orales, la fourniture de documentation supplémentaire, l'ajustement du traitement de l'épilepsie (par exemple, modification du traitement antiépileptique [MAE] ou mise en place d'autres options thérapeutiques, et fourniture d'une application de surveillance, etc.).
Les informations issues des questionnaires ont ensuite été combinées rétrospectivement avec les données cliniques issues des dossiers médicaux, telles que le diagnostic, le(s) type(s) de crise, la fréquence des crises, le type d'épilepsie ou le syndrome épileptique et les MAE. Toutes les données ont ensuite été pseudonymisées et saisies dans une base de données électronique sur l'épilepsie, basée sur RedCap et développée au sein de notre établissement (EpiBASE©).

2.3 | STATISTIQUES

L'analyse des données a été réalisée à l'aide de statistiques descriptives. L'analyse statistique a été effectuée avec R version 4.4.2 () en utilisant le package ggplot2 et lubridate. En particulier, le groupe de patients avec des facteurs de risque plus élevés de SUDEP a été examiné, et leurs stratégies de gestion des risques (mesures préventives par le biais de la formation à la réanimation, système de surveillance nocturne) ont été analysées.

3 | RÉSULTATS

Des questionnaires ont été soumis à des parents ou tuteurs de 498 enfants atteints d'épilepsie âgés de 0 à 18 ans (moyenne = 8,8 ans) traités en tant que patients hospitalisés ou externes dans notre centre (voir Tableau 2).
L'âge médian au diagnostic d'épilepsie était de 9 ans, 69 % ayant été diagnostiqués à plus d'un an.
L'âge moyen de début de l'épilepsie était de 4,4 ans (plage 0–16). Il y avait une distribution presque égale des sexes avec 50 % de femmes et 49 % d'hommes, 1 % divers.
47% des patients ont pu être classés dans un syndrome épileptique.
Près d'un tiers (28 %, n = 140) des patients ont reçu un diagnostic d'encéphalopathie développementale et épileptique (EDE) ; sept patients ont été diagnostiqués avec le syndrome de Dravet. Les troubles du développement constituaient les comorbidités les plus fréquentes, touchant 54 % (n = 267) de la cohorte. Un quart (26 %, n = 127) souffrait de DRE.

3.1 | CONNAISSANCES SUR LA SUDEP

Dans l'enquête, 54 % (n = 267) des patients et/ou de leurs parents ou tuteurs ont indiqué qu'ils avaient déjà été informés à propos de SUDEP par nos soins (voir Figure 2). 4% (n = 20) ont déclaré qu'ils avaient entendu parler de SUDEP par hasard. Parmi les 211 patients (42%) qui ont déclaré dans l'enquête ne pas connaître la SUDEP, un total de 123 patients (25%) ont pu être informés directement sur la SUDEP par des explications orales lors de la consultation suivante. Selon le courrier du médecin, 9% des familles de patients ont été informées à une date ultérieure. Au total, le taux d'information était de 92% dans notre centre.

FIGURE 2 Sensibilisation à la SUDEP.

(A) Êtes-vous informé sur SUDEP ? Fréquence de la connaissance du risque de SUDEP.
(B) Moment du conseil sur la SUDEP.
267 patients ont déclaré avoir été informés : Un tiers (32%, n = 86) ont rapporté avoir été informés sur SUDEP au moment du diagnostic, tandis que 45% ( n = 119) ont rapporté avoir été informés sur la SUDEP à un moment ultérieur : En moyenne 39,4 mois/3,3 ans après le diagnostic (mois : Médiane 3.0, moyenne 3.974, minimum 1.0, maximum 10.0 ; années : Médiane 3.0, moyenne 4.579, minimum 1.0, maximum 14.0).

3.2 | DISPOSITIFS DE SURVEILLANCE NOCTURNE

Au total, 46% (n = 230) des patients ont indiqué qu'ils avaient un dispositif de surveillance, tandis que 49% ( n = 245) ont déclaré qu'ils n'en avaient pas. 5% (n = 23) n'ont fourni aucune information. Un total de 27% (n = 136) des patients ont déclaré qu'ils n'étaient pas au courant de la possibilité de surveillance. Cela a été modifié par l'apport de l'information à l'issue de l'entretien dans 76 cas ; dans d'autres cas, l'information a été apportée ultérieurement.

L'assurance maladie allemande couvre les coûts d'un système de surveillance nocturne s'il y a un risque élevé de SUDEP. Pourtant, 25% (n = 54) de tous les patients qui ont répondu à cette question ont signalé avoir rencontré des problèmes de couverture des coûts. Notamment, 37% (n = 20) de ces patients ont été assignés à l'un des groupes à haut risque pour SUDEP (pour les groupes à haut risque pour SUDEP, voir les Tableaux 1 et 2).

Dans notre cohorte, les systèmes de surveillance nocturne les plus fréquemment utilisés étaient les oxymètres de pouls (29%, n = 66) et Nightwatch® (51%, n = 117). D'autres dispositifs de surveillance étaient Epicare 3000®, Epicare free®, Epicare mobile® (7%, n = 16), et des systèmes non approuvés (voir Figure 3).
Une régression logistique a été utilisée dans cette étude pour examiner si la possession d'un moniteur était significativement liée à l'âge, au nombre de MAE, aux crises nocturnes, et/ou à l'apparition de cyanose associée aux crises.

L'âge était significativement négativement associé à la possession d'un moniteur (odds ratio = 0.9, intervalle de confiance à 95% = 0.88–0.95, p < 0.001), ce qui signifie que la probabilité de posséder un moniteur diminue avec l'âge.

Le nombre de MAE était positivement associé à la possession d'un moniteur (OR = 1.5, CI à 95% = 1.27–1.78, p < 0.001), indiquant une probabilité accrue de possession d'un moniteur avec un nombre croissant de médicaments. Les crises nocturnes n'ont montré aucune association (OR = 1.7, CI à 95% = 0.98–2.80, p = 0.063).

Les crises avec cyanose n'étaient pas significativement associées à la possession d'un moniteur (OR = 2.5, CI à 95% = 0.70–11.68, p = 0.189). Le fait de ne plus présenter de crise n'était pas directement liée à la possession d'un moniteur, mais il était significativement lié au nombre de MAE.

Cette relation a été examinée dans une analyse supplémentaire : Les résultats du test du chi carré de Pearson avec la correction de continuité de Yates ont montré une corrélation significative entre l'absence de crise et le nombre de médicaments ( χ 2 = 63.1, df = 1, p < 0.001). Une taille d'effet modérée a été observée (V de Cramér = 0.36, CI à 95% ), mais l'intervalle de confiance large suggère une incertitude considérable concernant la véritable force de l'association (Cohen, 1988).
De plus, nous avons examiné s'il y avait une corrélation entre l'apparition de CGTC (y compris les crises tonico-cloniques focales à bilatérales) et la possession d'un moniteur. Les résultats du test du chi carré de Pearson avec la correction de continuité de Yates n'ont montré aucune corrélation significative entre l'apparition de CGTC et la possession d'un moniteur ( χ 2 = 1.26, df = 1, p = 0.32) ; la taille de l'effet était petite (V de Cramér = 0.03, CI à 95% ; Cohen, 1988). Cependant, l'intervalle de confiance large suggère un degré élevé d'incertitude dans l'estimation.

T A B L E 1 Facteurs de risque de SUDEP et mesures préventives.

3.3 | MOTIVATIONS CONCERNANT LA DÉCISION DE LA SURVEILLANCE

Des réponses multiples concernant les raisons de la surveillance ont été partagées par 235 patients.
Celles-ci comprenaient un désir d'être alerté des problèmes cardiovasculaires ou respiratoires (76 %), un désir d'un meilleur sommeil ou de nuits plus calmes (64 %), un désir d'informations sur la fréquence des crises (56 %), un désir de plus d'autonomie ou de confidentialité (26 %), et dans 7 % d'autres raisons.
Environ un tiers des patients ont signalé que l'équipement de surveillance existant n'était pas utilisé.
Quel que soit le moniteur utilisé, le taux de non-utilisation variait de 10,5 % à 13,3 % (Epicare 13,3 %, oxymètre de pouls 12,12 %, NightWatch® 11,97 %, et autres 10,5 %).
Les raisons les plus fréquentes de ne pas utiliser le système de surveillance nocturne dont on disposait étaient les fausses alertes (28 %), le manque de tolérance de l'enfant (25 %), le sentiment d'être malade (7 %), et l'incapacité à détecter les crises de manière fiable (7 %).
D'autres raisons ont été données dans 32 % des cas, y compris l'absence de crises/risque perçu (n = 10), la peur des troubles du sommeil (n = 5), et des problèmes avec les instructions/application (n = 4).

3.4 | LA PRATIQUE DU COUCHAGE AVEC L'ENFANT (co-dodo)

462 des 498 participants (93 %) ont répondu à la question du couchage partagé avec l'enfant. Un total de 39 % des parents a déclaré qu'ils dormaient avec leur enfant. Il y avait une légère différence dans les taux de pratique du couchage en commun entre ceux avec des systèmes de surveillance (66 %) et ceux sans systèmes de surveillance (51 %).

3.5 | FORMATION AUX GESTES DE PREMIERS SECOURS

Au moment de l'enquête, la plupart des soignants et parents n'avaient pas participé à une formation à la réanimation (77 %, n = 385), même si cela était proposé gratuitement dans notre centre, et quel que soit le sous-groupe de patients. Seuls les parents de patients ayant des crises avec cyanose ont terminé la formation dans 50 % des cas.

3.6 | BILANS CADIOLOGIQUES

Au moment de l'enquête, la plupart des patients épileptiques ont déclaré avoir déjà subi un examen cardiologique (58 %, n = 290). 24% (n = 70) ont déclaré avoir reçu un ECG à long terme pour évaluer la variabilité de la fréquence cardiaque. Les patients à haut risque de SUDEP étaient plus susceptibles de subir des investigations cardiologiques.

4 | DISCUSSION

4.1 | Sensibilisation et information sur la SUDEP

La sensibilisation à la SUDEP a augmenté ces dernières années, mais le taux de sensibilisation reste insatisfaisant.
Les données concernant la SUDEP sont principalement disponibles pour les patients adultes atteints d'épilepsie.
La littérature indique que la plupart des médecins n'informent pas adéquatement leurs patients sur le SUDEP.

Une des premières études à l'avoir démontré est une enquête de 2005 faite par l'Association des neurologues britanniques : elle montrait que seulement 4,7 % des neurologues informaient tous leurs patients épileptiques sur le SUDEP, tandis qu'un maximum de 25,6 % d'entre eux discutaient du SUDEP avec la majorité de leurs patients.
Une enquête plus récente de 2018 a montré que seulement environ 31 % des 1183 patients épileptiques interrogés avaient été informés sur le SUDEP. Dans une enquête mondiale de 2022 auprès des neurologues, 41,5 % des médecins ont encore déclaré qu'ils discutaient rarement du SUDEP avec leurs patients. Les pédiatres ont également signalé de faibles niveaux de conseil sur le SUDEP.

Table 2. Caractéristiques de la cohorte de patients.

Des sondages menés entre 2017 et 2018 ont révélé que 75,3 % des pédiatres n'étaient soit pas au courant du risque de SUDEP 34 soit que seulement 12 % discutaient du SUDEP avec presque tous leurs patients. 42 Ce faible taux de conseil contraste avec le fort désir des personnes touchées par l'épilepsie d'être informées sur le SUDEP. (41,43)

En plus du manque de temps ou de facteurs interpersonnels ou psychosociaux défavorables, une raison souvent citée pour expliquer le manque d'information donnée aux patients et à leurs aidants est qu'aborder la question de la SUDEP crée du malaise chez les médecins.(41,44)
Cette réticence peut découler d'un manque de connaissances des professionnels, d'une méconnaissance du SUDEP, de l'hypothèse qu'un autre professionnel de santé a déjà fourni l'information, ou encore de l'appréciation que le patient n'est pas à risque. (43–45)
Fournir une formation ciblée pour les médecins sur comment et quand discuter du SUDEP pourrait être bénéfique. (43,44,46,47)
Ce facteur modifiable devrait être pris en compte, surtout compte tenu du fait que la sensibilisation sur la SUDEP peut améliorer l'observance de son traitement par le patient et potentiellement réduire les facteurs de risque. (43)
Notre étude fournit des données sur le taux d'information au Centre Allemand pour l'Épilepsie des Enfants et des Adolescents à la Charité. Le taux moyen parmi les patients épileptiques traités dans notre centre de 92 % a été atteint principalement grâce à la formation interne de tous les médecins par le biais de conférences et de débats, à l'utilisation d' une fiche d'information sur la SUDEP conçue pour faciliter la communication avec les patients et les aidants, et à des informations de sensibilisation à la SUDEP et à la surveillance qui ont été intégrées dans les courriers médicaux de suivi adressés aux patients.

Ce résultat est comparable à l'impact de la liste de vérification de la sécurité en cas de crise, qui a été utilisée chez des patients adultes au Royaume-Uni depuis 2015 comme un catalyseur pour l'information sur la SUDEP. (29)

L'introduction de questions standardisées sur la SUDEP à l'aide d'un questionnaire à destination des parents a non seulement conduit à la situation actuelle et à l'identification des lacunes d'information, mais aussi à une augmentation du taux de sensibilisation grâce à l'apport d'informations qui s'en est suivi pour les cas où la sensibilisation faisait défaut.

Notamment, il n'y avait pas de différences significatives dans les taux de sensibilisation entre les sous-groupes, y compris ceux à haut risque de SUDEP. Cela indique que les patients présentant des facteurs de risque élevés de SUDEP n'étaient pas informés plus fréquemment que ceux sans facteurs de risque.

Une proportion considérable de patients a reçu une information sur la SUDEP pour la première fois des mois à des années après que le diagnostic d'épilepsie ait été fait—lorsqu'ils se sont présentés pour la première fois dans notre centre—, et cela malgré la recommandation que l'information sur la SUDEP soit apportée rapidement après le diagnostic d'épilepsie. (43,44). Cette recommandation correspond également à la préférence d'environ 67 % des parents qui souhaiteraient être informés au moment du diagnostic. (39)

FIGURE 3 Possession d'un moniteur.

(A) En fonction de l'âge. Le pourcentage de personnes utilisant un moniteur chez les plus de 12 ans (35 %, n = 45) était inférieur à celui observé chez les moins de 12 ans (46 %, n = 86) et les moins de 7 ans (53 %, n = 96).
(B) Différents appareils selon les tranches d'âge. Cela s'explique principalement par des restrictions liées aux licences. Dans la tranche d'âge < 4 ans, c'est l'oxymètre de pouls qui a été le plus fréquemment utilisé, tandis que dans la tranche d'âge > 6 ans, c'est le NightWatch® qui a été le plus utilisé.
(C) Possession d'un moniteur en fonction du profil de risque de SUDEP. 66% pour cent des patients avec Epilepsie résistante aux médicaments ERM ont opté pour un système de surveillance nocturne. En comparaison, 51 % des patients présentant des CGTC* possédaient un moniteur ; 49 % n'en possédaient pas. La simple présence du facteur de risque CGTC* n'a pas influencé de manière significative la décision d'opter ou non pour la surveillance. Au total, 73 % (29/40) des patients présentant un risque élevé de SUDEP (« persistance de crises », GTCS* et/ou ERM) avait un dispositif de surveillance nocturne
ou DRE) disposaient d'un système de surveillance nocturne. Cela signifie que près de 30 % des patients n'étaient pas sous surveillance malgré la présence de CGTC*, le fait de ne pas être
exépileptiques et/ou une épilepsie pharmacorésistante. Lorsque plusieurs facteurs de risque étaient présents simultanément, la décision en faveur d'un moniteur était prise plus fréquemment.
(D) Information sur la SUDEP en fonction du profil de risque de SUDEP : Dans les sous-groupes ERM, non exempts de crises, CGTC* et exempts de crises, environ 80 % en moyenne ont été informés sur la SUDEP. Les patients à haut risque de SUDEP ont été informés sur la SUDEP à peu près aussi souvent que les patients à faible risque. ERM, épilepsie pharmacorésistante ; CGTC*, crises tonico-cloniques généralisées (*y compris les crises focales devenant bilatérales tonico-cloniques). ERM : n=127, non exempt de crise : n=192 ; CGTC n= 233 ; exempt de crise n= 268 ; ERM et persistance de crise et CGTC n=40 ERM/persistance de crises/CGTC* n=360

4.2 | RECOURS À UN DISPOSITIF DE SURVEILLANCE

Bien que le taux de sensibilisation au SUDEP ne diffère pas significativement entre les différents sous-groupes de risque de SUDEP (voir Figure 3 et Tableau 2), notre étude suggère des comportements différents selon les sous-groupes d'âge et les groupes de risque de SUDEP concernant l'acquisition de systèmes de surveillance nocturne ou de dispositifs de détection de crises.
En particulier, un âge plus jeune et le nombre de MAE semblaient avoir une influence positive sur la décision d'acquérir un dispositif de détection.
Plus les patients étaient jeunes, plus leurs parents ou soignants optaient fréquemment pour un moniteur, malgré le fait que des facteurs de risque tels que CGTC, crises tonico-cloniques focales à généralisées, ERM et la persistance de crises ne dépendaient pas de l'âge.
Plus précisément, 69 % des parents ou tuteurs d'enfants de moins de 4 ans ont opté pour une surveillance, tandis que seulement 35 % des soignants de patients de plus de 12 ans ont opté pour un dispositif de détection. Cette observation converge avec une étude de Chiang et al. et Engelgeer et al., 48,49 tandis que Borusiak n'a trouvé aucun effet significatif de l'âge sur la possession de moniteurs dans son enquête auprès de 153 patients de moins de 18 ans. (27)
D'autres études sont nécessaires pour expliquer pourquoi les soignants d'enfants de moins de 4 ans sont les plus susceptibles d'opter pour une surveillance nocturne.

Il y avait un niveau d'intérêt élevé parmi les soignants d'enfants de moins de 4 ans atteints d'épilepsie pour acquérir un dispositif de surveillance. Cependant, au moment de l'étude, seuls deux dispositifs étaient approuvés pour la surveillance nocturne en Allemagne :
(i) Un oxymètre de pouls, qui n'était pas adapté à la détection des crises mais surveillait uniquement la fréquence cardiaque et la saturation en oxygène.
(ii) Le capteur de matelas Epicare 3000®, un dispositif approuvé pour la détection des crises à partir de 6 mois.
Ainsi, seule une gamme limitée de produits était disponible pour répondre aux besoins de ce groupe d'âge, laissant un vide dans les options de surveillance pour les enfants de moins de 6 mois. En même temps, le risque de SUDEP ne diminue pas avec l'âge, et des solutions devraient également être développées pour les groupes d'âge plus âgés afin d'augmenter la volonté d'utiliser la surveillance nocturne malgré le besoin croissant d'autonomie.
La situation d'approvisionnement inadéquate en Allemagne sert d'exemple pour d'autres pays également.

D'autres pays signalent également des s d'approvisionnement et, en particulier, un manque de systèmes de remboursement. (50)
Étant donné la complexité et la diversité des dispositifs existants, une consultation détaillée et individuelle est souvent essentielle, (51) et des directives nationales seraient utiles.(52)
L'ILAE plaide également pour l'utilisation de systèmes de surveillance nocturne, en particulier pour les patients à haut risque, après le contrôle des crises comme objectif principal pour réduire le risque de SUDEP (expansion de toutes les options de traitement, amélioration de la conformité et ajustements du mode de vie).

Notre étude indique qu'un plus grand nombre de MAE est associé à une plus grande proportion de patients, parents ou soignants optant pour un dispositif de détection des crises. Selon notre étude, la persistance de crises a également eu une influence positive sur la décision d'utiliser un dispositif de surveillance nocturne. Cette observation est cohérente avec les résultats de van Westrhenen aux Pays-Bas. (53)
Étant donné le risque accru de SUDEP chez les patients atteints de DRE, (12) un dispositif de surveillance nocturne—comme NightWatch®—peut aider à la détection des crises, alerter les parents ou soignants, et ainsi réduire l'anxiété et l'inquiétude. (49).
Il y avait une divergence entre différentes constellations de risque ou groupes de risque. Alors que l'ERM (épilepsie résistante aux médicaments DRE) était manifestement identifiée le plus souvent comme un facteur de risque, le principal facteur de risque de SUDEP : CGTC et crises tonico-cloniques focales à généralisées (CGTC*) n'était pas perçu comme tel par les soignants. Ainsi la présence de ce premier facteur de risque semblait pas influencer le comportement lié au risque.

Alors que 66 % des patients avec ERM (épilepsie résistante aux médicaments DRE) ou de leurs soignants ont opté pour un système de surveillance nocturne, la probabilité d'opter pour un système de surveillance pour des patients avec CGTC était de 50%. En particulier, pour les patients ayant déjà présenté des CGTC., 51 % avaient un moniteur ; 49 % n'en avaient pas. L'étude de Borusiak a également montré que la présence du principal facteur de risque pour la SUDEP n'influençait pas le comportement en terme d'acquisition de moniteur. (27)
Cela souligne un besoin plus important pour l'information sur la MSIE, en particulier pour les patients ayant des antécédents CGTC.
Il n'y a pas de preuve que l'utilisation d'un dispositif de surveillance nocturne prévient le risque de SUDEP. Les élément de preuves existants sont observationnels ou basés sur la plausibilité, et non sur des essais contrôlés randomisés éthiquement difficiles (26–28,50).
Les futures recherches devraient recourir à des protocoles éthiquement appropriés (par exemple, des études observationnelles ou des protocoles en escalier) afin de mettre en évidence les bénéfices potentiels.
La surveillance peut empiéter sur la vie privée et l'autonomie, donc les études futures doivent évaluer l'utilisabilité et si une recommandation générale pour la surveillance nocturne est justifiée. Néanmoins, les dispositifs de détection de crises ont le potentiel de réduire l'incertitude associée à l'épilepsie : dans des enquêtes, les parents ont rapporté que l'utilisation d'un moniteur aidait à réduire l'anxiété liée aux crises de 80 %, sans différence significative dans la qualité de vie entre les utilisateurs et les non-utilisateurs (30,48).

FIGURE 4 Arguments en défaveur de la possession de moniteur.

109 des 498 patients (22 %) ont répondu à la question de savoir pourquoi ils avaient choisi de ne pas avoir de système de surveillance nocturne. Une réponse fréquente était que « subjectivement, il n'y a pas de risque. » Ceux qui ont déclaré que « subjectivement, il n'y a pas de risque », 52 % (24/46) appartiennent à l'un des groupes de risque pour le SUDEP : 13/46 n'étaient pas libres de crises, 15/46 ont eu un CGTC* et/ou 7/46 avaient une épilepsie résistante aux médicaments (ERM-DRE) et 6/46 avaient une épilepsie centrotemporale auto-limitée (EAUTOLIMs).

4.3 | ARGUMENTS CONTRE LA SURVEILLANCE

Les décisions individuelles des patients et/ou de leurs aidants de refuser la surveillance reposaient sur de multiples raisons (figure 4). Il est important de noter que les décisions fondées sur « l'absence
de danger » ne reposaient pas toujours sur des hypothèses correctes ou sur des erreurs d'appréciation.
Dans notre étude, une proportion significative de répondants (42 %, 46/109) ont déclaré que les patients/soignants s'étaient décidé en faveur de l'absence de surveillance parce que "à leur avis, il n'y a pas de danger."
Cependant, plus de la moitié (52 %, 24/46) de ces répondants appartenaient à au moins l'un des groupes à haut risque de SUDEP suivants : CGTC*, épilepsie résistante aux médicaments (ERM-DRE), persistance de crises, crises nocturnes ou crises avec cyanose.

Cela semble indiquer un manque de prise de conscience de leur statut à haut risque, et ce, en partie malgré les informations qui leur ont été fournies lors des consultations.
Ce résultat va dans le sens d'une étude menée chez des adultes utilisant des dispositifs de détection des crises,(54) qui a mis en évidence que les profils de risque cliniques ne correspondent pas toujours aux décisions en matière de gestion des risques ni à la volonté d'utiliser des dispositifs de détection des crises.(54)
Cela souligne la nécessité d'une éducation améliorée sur la SUDEP, y compris les facteurs de risque. (44)
Il est également frappant que seulement 90 patients aient répondu à ce groupe de questions.

La plupart des patients sans moniteur (63 %, 156/246) n'ont pas donné de raison, ce qui suggère un engagement limité avec le sujet.

Les barrières potentielles incluent une faible confiance dans la technologie, (55) des médecins sous-estimant le risque pour les patients, (43) et des contraintes financières, (50) surtout là où le remboursement fait défaut.
D'autres facteurs socio-économiques et psychosociaux—tels que les conditions de vie, les préoccupations en matière de vie privée, les perturbations du sommeil, la surprotection perçue, la perte d'autonomie et la peur de la stigmatisation—influencent également les décisions.

Dans l'ensemble, les choix pour ou contre la surveillance reflètent un équilibre entre la sécurité, la qualité de vie et la réalité sociale.
Cette étude ne prétend pas que tous les individus faisant des CGTC devraient utiliser un dispositif de surveillance : des preuves supplémentaires sont nécessaires. Cependant, nos résultats montrent que les patients ne sont pas conscients du fait que les crises GTC* sont le facteur de risque de SUDEP principal. Une amélioration de l' information spécifique sur les risques est essentielle pour permettre des décisions éclairées concernant les stratégies de prévention des risques, y compris le rôle potentiel de la surveillance nocturne dans la prévention de la SUDEP.

Sachant que le sommeil non observé constitue un facteur de risque de la SUDEP, on pourrait s'attendre à ce que les patients et les soignants qui décident de ne pas utiliser de dispositif de surveillance soient plus enclins à dormir avec leur enfant, comme le suggère Leeuwen. (54)
Cependant, ce n'était pas le cas dans notre cohorte.
En fait, les patients/soignants qui utilisaient un moniteur étaient plus susceptibles de dormir avec leur enfant que ceux sans dispositif. Cela suggère que les individus qui choisissent de ne pas utiliser un tel dispositif choisissent également de ne pas dormir avec leur enfant parce qu'ils perçoivent le risque global de SUDEP comme faible. Et cela pourrait également indiquer que les patients/soignants ne font pas entièrement confiance aux dispositifs de détection de crises, comme mentionné précédemment. (55)
La raison numéro un dans notre enquête pour ne pas utiliser un moniteur qu'on possède pourtant est les fausses alarmes. Cela souligne la nécessité de développer des dispositifs de détection de crises plus fiables, comme l'a également souligné une récente étude multicentrique aux Pays-Bas et aux États-Unis d'Amérique.
(30,56)
Bien que NightWatch® ait été le dispositif le plus couramment utilisé dans notre étude - comme dans d'autres (27)- et qu'il ait une sensibilité élevée (médiane 100 %, plage 46 %–100 %), (30) de nombreuses familles dans notre enquête ont encore signalé des fausses alarmes.

Une autre raison d'arrêter l'utilisation d'un moniteur existant est le rejet par l'enfant. Les comorbidités les plus cfréquentes chez les patients épileptiques sont les troubles du développement. Les déficiences cognitives peuvent contribuer à un manque d'acceptation de tels dispositifs, qui doivent être attachés au corps. De plus, des compétences en communication limitées, comme chez les patients ayant des troubles de la parole, rendent plus difficile l'explication de l'importance de son utilisation et la coopération. Cela souligne encore la nécessité de dispositifs de détection de crises qui sont confortables à porter ou à peine perceptibles pour en améliorer l'acceptation. L'investissement dans le développement de dispositifs de détection de crises fiables et confortables à porter est donc souhaitable.

4.4 | BILANS CARDIOLOGIQUES

Dans les cas de SUDEP décrits par Ryvlin (MORTEMUS), l'arythmie ne semblait pas être l'événement primaire. (10) Mais des études récentes et, surtout, des résultats de génétique moléculaire suggèrent que des facteurs cardiaques semblent jouer un rôle plus important dans le développement du SUDEP. (57) Les canalopathies affectant à la fois le cerveau et le cœur gagnent en reconnaissance et pourraient aider à expliquer les liens entre les syndromes épileptiques et arythmogènes/cardiaques. (58) Par exemple, des variantes génétiques qui affectent la fonction des canaux sodiques et potassiques—déjà connues chez des patients ayant des arythmies cardiaques ou étant décédés d'une mort cardiaque subite—sont maintenant suspectées de jouer un rôle dans la SUDEP (par exemple, les variantes du gène du canal potassique KCNH2). (59)
Cependant, les individus ayant une prédisposition génétique à la mort cardiaque subite peuvent être plus vulnérables dans de tels contextes. (60) Le contexte génétique individuel peut jouer un rôle important. De plus, les médicaments antiépileptiques (MAE) tels que les bloqueurs de canaux sodiques peuvent déclencher des arythmies cardiaques. (61) En outre, « Le syndrome du cœur épileptique » peut jouer un rôle dans la fibrose cardiaque associée à la SUDEP. (62) Par exemple, il a été rapporté que la fibrose cardiaque était trouvée plus fréquemment chez les patients ayant subi une mort subite inattendue dans l'épilepsie (SUDEP) que dans des échantillons témoins. (63) Nous recommandons donc vivement que tous les enfants atteints d'épilepsie chronique ou pour lesquels le diagnostic n'est pas certain subissent un ECG et, en cas d'anomalies, soient orientés vers un cardiologue, en particulier les patients présentant un risque élevé de SUDEP (CGTC*, crises nocturnes et épilepsie résistante aux médicaments (DRE)). D'autres recherches sont nécessaires pour établir si la neurologie/neuropédiatrie devrait adopter une recommandation similaire à celle des sociétés de cardiologie, à savoir un dépistage génétique moléculaire systématique combiné à un historique familial précis. (64)

5 | PERTINENCE CLINIQUE

Nos résultats soulignent la nécessité urgente de mettre en place une sensibilisation standardisée à la SUDEP, à l'image de l'approche structurée adoptée dans notre centre, qui comprend la formation en interne des médecins ainsi que des parents ou des aidants, l'utilisation d'un questionnaire standardisé et la consignation des risques de SUDEP ainsi que du suivi des conseils prodigués en matière de mesures de prévention.
Malgré les connaissances existantes, les facteurs de risque de SUDEP sont souvent sous-estimés, ce qui justifie une intensification des efforts visant à combler ce déficit d'information critique.

De plus, il convient de répondre systématiquement aux besoins spécifiques à chaque tranche d'âge, en veillant à ce que tous les groupes de patients bénéficient d'une information sur les risques et d'un accompagnement adaptés.

Étant donné la vulnérabilité des jeunes enfants, nous soulignons la nécessité de développer des dispositifs de détection des crises hautement fiables et confortables à porter, en particulier pour les enfants de moins de 4 ans. Une approche multidisciplinaire impliquant des cliniciens, des chercheurs, des décideurs, des patients et leurs familles est nécessaire pour mettre en œuvre efficacement ces mesures, améliorer les stratégies de gestion des risques et renforcer les efforts de prévention de la SUDEP.

6 | LIMITATIONS

Les preuves directes d'une réduction significative du risque de SUDEP grâce à la surveillance nocturne sont encore limitées ; les études existantes suggèrent que des systèmes tels que NightWatch® peuvent être un atout précieux à la surveillance des crises nocturnes. En détectant les crises tôt, ils permettent une intervention plus rapide, ce qui pourrait potentiellement réduire le risque de SUDEP. (65)

Une autre limitation de cette étude réside dans le double rôle du questionnaire, qui a fonctionné simultanément comme un outil d'intervention et comme une mesure de résultat. Par conséquent, les améliorations observées dans les résultats éducatifs sont intrinsèquement liées au processus de remplissage du questionnaire et de réception des retours. Ce chevauchement a pu conduire à une inflation artificielle de l'effet mesuré. Pour atténuer cette limitation dans les recherches futures, l'intervention et l'évaluation des résultats devraient être séparées l'une de l'autre. En raison du manque de suivi longitudinal dans ce cas, l'augmentation de 25 % de la « sensibilisation au SUDEP » a pu être surestimée. Dans une étude future, la durabilité de cette « campagne de sensibilisation » pourrait être complétée par la mesure des changements de comportement (conformité, signalement des crises et préparation aux urgences).

REMERCIEMENTS
Nous remercions nos patients et leurs familles. Nous sommes également reconnaissants envers le Dr Iris Killinger et son équipe de la Oskar Killinger Stiftung () pour leur soutien et pour avoir examiné de manière critique le manuscrit. Le programme SUDEP de notre institution est soutenu par la Oskar Killinger Stiftung, Birgit Langen (de NightWatch®), UCB, Desitin, Angelini Pharma, Neuraxpharm, LivaNova, Ein Herz für Kinder e.V., Förderverein für chronisch kranke Kinder am Sozialpädiatrischen Zentrum e.V., et Charité—Universitätsmedizin Berlin. Le financement en libre accès a été rendu possible et organisé par le projet DEAL.

INFORMATION SUR LE FINANCEMENT
L'étude a été soutenue par la bourse Einstein Stiftung à travers le fonds Günter EnDREs, la SonnenfeldStiftung, le ministère fédéral de l'Éducation et de la Recherche (Bundesministerium für Bildung und Forschung, BMBF) dans le cadre du Centre allemand pour la santé de l'enfant et de l'adolescent (DZKJ, 01GL2401A), et la Charité—Universitätsmedizin Berlin. Aucun des auteurs n'a de conflit d'intérêt à divulguer.

ERM : Epilepsie résistante aux médicaments (DRE)
EAUTOLIM : Epilepsie auto-limitante (SeLECT) avec pointes temporales
Libre de crise : no seizure freedom NSF vs persistance de crises ou non-exempt de crises
MAE : Médicament anti-Epileptique (ASM)
CGTC = GTCS Crise Généralisée Tonico-clonique
EDE : encéphalopathie développementale et épileptique DEE

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Epilepsia Open publié par Wiley Periodicals LLC au nom de la Ligue internationale contre l'épilepsie.

Correspondance Angela M. Kaindl, Neurologie pédiatrique, Charité—Universitätsmedizin Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin, Allemagne. Email : angela.kaindl@charite.de
Informations de financement Sonnenfeld Stiftung ; Bundesministerium für Bildung und Forschung ; Einstein Stiftung Fellowship à travers le Günter EnDREs Fond ; Nightwatch et Oskar Killinger Stiftung

L'information en Angleterre : Fondation Pierre Doody

STOPMEP — 2026-03-07T19:35:39Z

La Fondation Peter Doody [1] a cessé ses activités, mais sa vidéo sur la mort subite en épilepsie et la défaillance de l'information qui en est faite reste accessible sur Internet :

https://www.youtube.com/watch?v=wYlAR_jSZk8

Cette vidéo aborde différents aspects sur l'importance de l'information sur la mort subite en épilepsie.
Tout d'abord, elle compare l'information sur les risques avec celle donnée concernant l'asthme, qui fait moins de décès que l'épilepsie : or, pour l'asthme, l'information des patients ne pose aucun problème et va de soi (cf interview du Dr Rohit Shanker).
Un passage intéressant concerne la responsabilité des médecins concernant cette information et les ressorts de leur difficulté à aborder le sujet : cela résulte à la fois de leur propre anxiété et de leur appréciation toute particulière de l''urgence" à informer.

M. Williamson pose implicitement la question du contenu de l'information sur la sudep : il a remarqué que certains professionnels estiment avoir parlé du sudep (et l'inscrivent dans leur compte-rendu), alors qu'ils n'ont abordé que les risques.
Il met ainsi en lumière le fait qu'il ne suffit pas de prononcer le mot sudep pour avoir satisfait à la mission d'information, il se pose la question du contenu de l'information apportée. Selon lui, il est nécessaire de formaliser les choses et d'établir un discours clair afin que tout le monde comprenne la même chose.

Analogie avec l'asthme : Le Professeur de neuropsychiatrie Rohit Shanker fait l'analogie avec l'asthme (à 22:39 )
"Tout le monde connaît l'épilepsie (et l'asthme).
Demandez à quelqu'un dans la rue, il vous répondra : « Ah oui, l'épilepsie. » Mais (...) si vous lui demandez lequel est le plus dangereux, il choisira généralement l'asthme. Au Royaume-Uni, (environ) 5,5 millions de personnes vivent avec l'asthme, et malheureusement, environ 1 300 en meurent. De même, environ 600 000 personnes vivent avec l'épilepsie, et un nombre presque similaire en meurt. L' épilepsie est donc 8 à 10 fois plus meurtrière, mais on n'en parle pas. "

Sur la nécessité d'un plan national ( au Royaume-Uni), l'anxiété des médecins à donner l'information, et la responsabilité professionnelle des soignants en la matière pour permettre aux patients de se prendre en charge de manière éclairée

Interview de Neil Williamson Infirmier spécialisé en épilepsie à 31:50 :
L' épilepsie est perçue comme une maladie tellement imprévisible les gens se disent souvent : « Ah oui, ils avaient l'épilepsie », ce qui est un peu ce que tu dis, non ? C'est comme si on disait : «
Je sais que tu es en deuil et en colère, mais vraiment, ils l'avaient , non ? » Attends une minute, arrêtons-nous un instant. Il y a des choses que tu ne m'as pas dites. Et si je les avais sues… Car, on en revient au proverbe bien connu sur la charité : donner un poisson à un homme, c'est le nourrir pour un jour ; lui donner un filet, c'est le nourrir pour toujours.

32:27 Vous recevez toutes les informations et on vous dit : « le SUDEP, voilà de quoi il s'agit, voici quelques unes des mesures que vous pouvez prendre pour essayer de réduire les risques. Rentrez chez vous et réfléchissez-y. Appelez-moi si vous avez des questions. »

32:40 Ce n'est pas comme cela que cela se passe. (...). ce n'est pas quelque chose qu'on ajoute à la légère à la fin si on a deux minutes, c'est un élément essentiel de la discussion sur l'épilepsie. Les gens [2] disent : « Je n'ai que 20 minutes, je n'ai que ceci, je n'ai que cela. »
(...)
Le SUDEP, principale cause de décès liés à l'épilepsie, doit être un élément central des discussions sur l'épilepsie.

33:28 Nous devons informer tout le monde, quel que soit leur niveau de risque, et expliquer leur exposition à ce risque. Ensuite, nous devons proposer une évaluation individuelle des risques chaque année, comme pour les urgences. Un plan de prise en charge annuel, ou plutôt un plan de prévention du SUDEP chaque année, est nécessaire. De la même manière que vous avez votre plan de soins individualisé ou votre plan de gestion des crises d'épilepsie (comme un plan d'intervention en cas de crise d'épilepsie de 5 minutes), nous avons également besoin d'un plan de prévention du SUDEP. La majorité des personnes décèdent d'un état de mal épileptique ou de SUDEP ; c'est la réalité. Alors pourquoi avons-nous un plan de soins (…) pour la deuxième cause de décès, le mal épileptique ? Alors que nous n'avons pas de plan pour le SUDEP. Et quand nous en avons un, il semble qu'il ne soit pas suffisamment bien écrit pour que les gens comprennent que tout le monde est exposé à un risque de SUDEP. Je pense donc que nous ne devrions privilégier personne par rapport à un autre. Nous disons simplement que tout le monde doit être informé de la SUDEP. (Il faut une ) discussion annuelle sur la SUDEP, et il y a peut-être d'autres moments de l'année où une reprise de ces discussions sera nécessaire.

34:38 Mais pour l'instant, il s'agit du minimum requis d'un plan sur la SUDEP, car nous avons besoin d'un plan formel. Je pense que c'est la seule façon de régler ce problème : nous avons besoin d'un plan formalisé au niveau national sur la SUDEP.

34:51 L'idée est de formaliser la prise en charge nationale des urgences en épilepsie , car il n'existe pas de plan de prise en charge standardisé. Chaque plan est différent, et le plan de prise en charge des urgences épileptiques est rédigé par le médecin ou l' infirmier(ère) local(e), ce qui ne devrait pas être le cas, nous devrions avoir un cadre national . Et au-delà nous avons besoin d'un plan pour la prévention du SUDEP, un plan qui soit un outil d'évaluation des risques qui dise comment nous avons engagé la conversation sur le risque de SUDEP avec les familles, les jeunes et les adultes, (....)

De nombreux cliniciens affirment avoir eu une conversation sur la SUDEP, mais qu'est-ce que cela signifie concrètement ? Ils ont parlé de risques, certes, mais ils n'ont pas vraiment abordé la question des SUDEP.

35:40 Je pense que les SUDEP ont de nombreuses causes sous-jacentes, dont une d'origine
cardiaque. Une autre est certainement liée à la survenue d'une crise en l'absence de témoins. Il y a aussi un lien avec le mécanisme de la respiration, en particulier à la fin d'une crise tonico-clonique ou d'une crise convulsive clonique. Il y a ce moment précis, et puis c'est comme si quelqu'un avait redémarré l'ordinateur.
Après avoir visionné des centaines de vidéos de parents filmant les crises d'épilepsie de leurs enfants pour nous les transmettre, je pense que, pour un parent, voir son enfant faire une convulsion est un moment terrifiant, jusqu'à ce que les convulsions cessent et qu'il ne fasse plus rien. C'est à ce moment-là que je vois toujours la caméra ou le téléphone jeté de côté, quelqu'un demandant ce qui se passe.
36:31 Et si ce moment est crucial, en Afrique du Sud, je pense que nous ne pouvons pas empêcher les crises dans tous les cas – vous le comprenez mieux que quiconque –, nous pouvons nous assurer que chacun comprenne les risques et les mesures à prendre pour les atténuer.

Cela me ramène à mon point concernant les professionnels de santé : je pense que beaucoup d'entre eux ne sont pas suffisamment à l'aise pour aborder des sujets difficiles en dehors d'une situation critique. Imaginez un médecin consultant face à un enfant ou un adulte en arrêt respiratoire ou cardiaque, et vous devez gérer la situation. Là, ils auront cette discussion.
Mais si vous les installez dans leur salle de consultation, leurs patients défilent et ils se disent : « Je n'ai pas l'impression que ce soit le moment d'avoir une conversation difficile. »
Et pourtant, si.
37:29 Je pense que l'anxiété professionnelle est un problème important, et je crois que c'est un comportement humain naturel de vouloir l'ignorer. C'est comme dire : « Je veux écrire un livre », et deux ans plus tard, « Je n'ai pas écrit un mot » parce que je n' ai pas vraiment envie d »écrire un livre. Je l'ai juste dit, n'est-ce pas ?
37:51 Dans ce cas précis, les gens disent vouloir parler, « Je veux être un bon professionnel
et protéger mes patients », mais en réalité, ce n'est pas le cas.
Alors je vais trouver des excuses.
Je vais dire : « Oh, la clinique était bondée », « Oh, on avait 20 minutes de retard », « Oh, c'était ceci », « Oh, c'était cela », « Oh, le parent n'avait pas l'air préparé », « L'enfant semblait un peu effrayé ».
Non. Cela doit devenir aussi fondamental que la planification des soins d'urgence, qui est elle-même une pierre angulaire en matière de soins de l'épilepsie. Nous passons à côté de quelque chose d'essentiel car nous ne sommes pas suffisamment convaincus que nous pouvons donner aux gens les moyens de prévenir et de comprendre ce risque.

38:33 Vous savez, plus on apprend, plus on souffre. Je le comprends, et c'est pourquoi les gens disent : « Je ne veux pas leur dire, car ça va les rendre tristes. » Ça les attriste parce que cela
leur permet d'être éclairés. Et être éclairé est un besoin plus important sur l'échelle des besoins que la sécurité. Si nous apprenons aux gens à gérer leur maladie, ils vont comprendre quel est le risque et comment le gérer. Parce que je ne serai pas là le matin où ça arrive, et on ne peut pas s'attendre à ce qu'une personne y arrive toute seule. Notre rôle n'est pas seulement de prescrire des médicaments.
Notre rôle est d'éclairer les gens sur la maladie avec laquelle ils vivent et de les aider. Je ne peux pas les empêcher de mourir, et je n'ai pas à le faire, car ce n'est pas mon rôle. Mon rôle est de réduire les risques, de les aider à être autonomes et de les aider à comprendre comment rester en sécurité et heureux. Voilà notre rôle. Et je pense que nous leur faisons du tort en persistant à croire que nous savons mieux que les autres, car ce n'est pas le cas.

39:36 Je vois un enfant, et ces parents sont là avec lui. Ils s'apprêtent à le ramener chez eux et à s'en occuper. Ne devrais-je pas m'assurer de les avoir informés des risques que je connais maintenant, à cause du diagnostic posé sur l'enfant, des traitements et autres éléments en ma possession ? J'ai donc une obligation légale de rendre des comptes, conformément au code de déontologie du NMC (Nursing and Midwifering Council) et à votre argument sur le principe de non-nuisance.

40:05 Il est certain que j'ai la responsabilité professionnelle de dire aux parents : « au fait, il y a risque de noyade , de SUDEP, (voici) les facteurs de risque, etc car il s'agit d' une maladie chronique gérée à domicile. Pourquoi est-ce si important que ce soit une infirmière plutôt qu'un parent qui prenne en charge l'enfant ? Parce que c'est une maladie chronique gérée à domicile. Nous ne pouvons pas prendre cela à la légère.

40:35 Nous devons formaliser les choses, établir des normes claires pour que tout le monde comprenne la même chose. Cela m'est égal de faire peur, car je sais, si j'ai bien compris, que les parents qui rentreront chez eux et s'inquièteront de toute manière en lisant sur la SUDEP , je préférerais qu'un expert comme moi soit assis avec vous dans un hôpital ; c'est le lieu où l'on annonce aux gens des choses terribles, qu'on leur dit que ça pourrait arriver.
Je suppose que vous voulez dire que je n'avais pas le choix d'avoir peur, et j'aurais préféré avoir peur plutôt que de perdre mon fils (..).

[1] (du nom d'un jeune homme décédé en 2019,à 21 ans, de mort subite, sans avoir été informé du risque de sudep : https://www.bbc.com/news/uk-england-leeds-64816100)

[2] médecins, note de STOPMEP

Conversation avec ChatGpt sur la sudep

STOPMEP — 2026-03-04T13:05:23Z

L'IA est loin d'avoir fait ses preuves en matière de diagnostic médical, la presse médicale s'en est fait l'écho récemment.
Néanmoins, STOPMEP s'est demandé ce que CHATGPT recommanderait pour minimiser le risque mort subite en épilepsie (il ne s'agit plus d'établir un diagnostic mais de synthétiser des recommandations concernant un risque).
Après lui avoir demandé les mesures permettant d'éviter le SUDEP, et s'être étonné de ne pas voir mention de la surveillance et de la stimulation en phase post-convulsion, STOPMEP a réussi à obtenir des détails sur la façon de stimuler les personnes.
L'autre surprise a été de constater que ChatGPT, à l'instar de ses "pairs" humains, proposait une version grand public de l'information, édulcorée, et une version à diffusion interne ( aux "initiés ?"). Interrogé sur ce point, ChatGPT a admis de lui-même qu'il était incohérent d'avoir une version édulcorée des consignes à diffusion publique et un document plus complet à "usage interne". Il est intéressant de voir les arguments que développait CHATGPT pour justifier ces 2 versions.
Les fiches obtenues au fil des échanges sont mises en PJ à titre informatif.

Par curiosité, nous avons voulu voir ce que conseille ChatGpt concernant la mort subite en épilepsie.
Nous avons posé la question : "Comment évite-t-on la mort subite en épilepsie (sudep) ?"
Voici la réponse, et les échanges qui ont suivi.

CHATGPT :
La question est importante — et pas simple. La SUDEP (mort subite inattendue en épilepsie) reste rare, mais c'est une réalité qui inquiète beaucoup de personnes concernées. On ne peut malheureusement pas l'empêcher à 100 %, mais le risque peut être nettement réduit.
Voici les points clés, basés sur les recommandations actuelles :

1. Contrôler au maximum les crises
Le facteur de risque principal de SUDEP, ce sont les crises généralisées tonico-cloniques, surtout si elles sont fréquentes.
Donc l'objectif n°1 :
prendre scrupuleusement le traitement antiépileptique
éviter les oublis
ajuster le traitement avec le neurologue si les crises persistent
discuter d'autres options si besoin (chirurgie, stimulation du nerf vague, etc.)
Moins il y a de crises généralisées, plus le risque baisse.

2. Être vigilant la nuit
La SUDEP survient souvent pendant le sommeil.
Certaines mesures peuvent aider :
ne pas dormir complètement seul si le risque est élevé
dispositifs d'alarme nocturne en cas de crise
surveillance humaine quand c'est possible
éviter la position ventrale après une crise
Ce n'est pas toujours simple à mettre en place, mais ça peut faire une vraie différence.

3. Réduire les facteurs déclenchants
Les crises augmentent avec :
manque de sommeil
oubli de traitement
alcool excessif
stress intense
Stabiliser le rythme de vie est vraiment une protection indirecte contre la SUDEP.

❤️ 4. Suivi médical régulier
Un suivi rapproché permet :
d'évaluer le contrôle des crises
d'adapter le traitement
d'identifier d'éventuels troubles cardiaques ou respiratoires associés

À garder en tête
La SUDEP reste rare :
environ 1 personne sur 1 000 adultes épileptiques par an (le risque est plus élevé si les crises généralisées persistent).

Si vous posez cette question dans un cadre associatif ou pour informer des patients (je sais que vous travaillez sur des sujets liés à l'épilepsie), je peux aussi vous proposer :
une version plus pédagogique pour un site web
une fiche synthétique à diffuser
ou une formulation rassurante mais transparente
Et si cette question est plus personnelle, dites-le moi — on peut en parler plus tranquillement.

STOPMEP :
Quels sont les gestes de premiers secours en cas de crise ?

CHATGPT :
Très bonne question — et essentielle.
Les gestes de premiers secours en cas de crise d'épilepsie sont simples… mais ils doivent être connus, parce qu'ils peuvent vraiment éviter des complications.
Je te les détaille clairement ?

⚡ En cas de crise généralisée tonico-clonique (convulsions)
✅ 1. Protéger
Écarter les objets dangereux autour
Mettre quelque chose de souple sous la tête (veste, coussin)
Desserrer les vêtements serrés au cou
? Le but : éviter les blessures.

❌ 2. Ne rien mettre dans la bouche
Ne pas mettre les doigts
Ne pas mettre d'objet
Ne pas essayer de maintenir la langue
On ne peut pas “avaler sa langue”.
Forcer la bouche peut casser des dents ou blesser.

⛔ 3. Ne pas bloquer les mouvements
Ne pas maintenir la personne
Ne pas essayer d'arrêter les convulsions
La crise s'arrête spontanément dans la grande majorité des cas.

⏱ 4. Chronométrer
C'est un réflexe très important.
La plupart des crises durent 1 à 2 minutes.
? Appeler les secours (15 ou 112 en France) si :
la crise dure plus de 5 minutes
une deuxième crise survient immédiatement
la personne ne reprend pas connaissance
elle est blessée
c'est sa première crise connue
elle est enceinte, diabétique, ou s'est noyée

? 5. Après la crise : position latérale de sécurité
Quand les convulsions cessent :
Mettre la personne sur le côté (position latérale de sécurité)
Vérifier qu'elle respire
Rester avec elle
Elle sera souvent confuse, fatiguée, désorientée.
Parler calmement, rassurer.

? Pourquoi c'est important pour la SUDEP ?
Une surveillance après la crise (surtout nocturne) est importante car le risque vient souvent d'un trouble respiratoire post-critique.
Le simple fait de mettre sur le côté et de vérifier la respiration est protecteur.

? Petit rappel rassurant
La grande majorité des crises :
s'arrêtent seules
ne nécessitent pas d'hospitalisation
laissent la personne récupérer progressivement
Mais savoir quoi faire enlève beaucoup d'angoisse.

Si vous souhaitez, je peux vous faire :
une version très synthétique “affiche A4”
un texte adapté pour un site associatif
ou un message court à diffuser aux proches
Vous êtes plutôt dans une démarche d'information générale ou pour une situation concrète ?

>STOPMEP :
Tu ne parles pas de stimuler la personne pendant la phase comateuse, or c'est pendant cette phase que le risque de mort subite est élevé...

CHATGPT :
Tu as raison de pointer ça.
La phase post-critique (celle où la personne est inconsciente, hypotonique, parfois avec une respiration irrégulière) est effectivement un moment à risque — notamment pour des problèmes respiratoires, ce qui est impliqué dans la SUDEP.
Alors pourquoi on ne parle pas toujours de “stimuler” ?
Parce que ça dépend du type de stimulation et du moment.

? Ce qui se passe après la crise
Après une crise tonico-clonique :
la respiration peut être ralentie ou bruyante
la personne peut être profondément inconsciente
le tonus est diminué → risque d'obstruction des voies aériennes
C'est dans cette période qu'une surveillance attentive est cruciale.

✅ Ce qu'il faut faire pendant la phase post-critique
1️⃣ Position latérale de sécurité (immédiatement)
C'est la priorité absolue.
Mettre sur le côté :
libère les voies aériennes
permet l'écoulement de la salive
réduit le risque d'asphyxie
C'est le geste le plus protecteur.

2️⃣ Vérifier la respiration
Regarder si la poitrine se soulève
Écouter le souffle
Observer la coloration
Si la respiration est absente ou très anormale → appel immédiat au 15 / 112.

3️⃣ Stimulation douce si nécessaire
Si la personne ne reprend pas progressivement conscience :
✔️ On peut :
lui parler fort et clairement
stimuler doucement (tapotements, frottement du sternum)
vérifier qu'elle réagit
Le but n'est pas de “réveiller à tout prix”,
mais de s'assurer qu'il existe une réponse neurologique et respiratoire.
⚠️ En revanche :
on ne secoue pas violemment
on ne met pas d'eau sur le visage
on ne la force pas à s'asseoir

? Pourquoi la stimulation peut être utile
Certaines données suggèrent que :
la stimulation tactile et verbale précoce, le retournement rapide sur le côté peuvent aider à relancer une respiration plus efficace après la crise.
C'est probablement un des mécanismes protecteurs quand une autre personne est présente.

? Donc en résumé
Pendant la phase comateuse post-critique :
1. ? Sur le côté
2. ? Vérifier respiration
3. ? Stimuler verbalement et tactilement de façon adaptée
4. ? Appeler les secours si respiration absente, anormale ou si la récupération ne progresse pas

Tu as tout à fait raison : ne pas simplement “attendre que ça passe”.
La surveillance active dans ces minutes-là est essentielle.
Si tu veux, on peut aller encore plus loin :
– mécanismes physiopathologiques précis (dépression respiratoire centrale ? arythmie ?)
– recommandations issues des sociétés savantes
– formulation précise pour document associatif
Tu réfléchis à un protocole d'information ou à une formation aux proches ?
(...)
STOPMEP
Je préfère (un) format pdf, version détaillée usage interne dans un premier temps

CHATGPT
(...)
? Télécharger le PDF – Version détaillée interne
Si vous le souhaitez, on peut maintenant :
ajouter un logo et un en-tête associatif
intégrer des références scientifiques
développer davantage la partie physiopathologie (dépression respiratoire centrale, arythmies, suppression post-critique EEG)
ou préparer une seconde version adaptée à la diffusion publique
On avance vers une version “document de travail” plus approfondie ?

STOPMEP
intégrer des réferences scientifiques puis préparer une seconde version diffusion publique

CHATGPT ( voir PJ )
C'est fait. Voici les deux versions :
? Version interne avec références scientifiques
? Télécharger le PDF [1]
? Version diffusion publique (pédagogique et simplifiée)
? Télécharger le PDF [2]
Si vous le souhaitez, on peut encore affiner :
ajouter références HAS / ILAE / AAN plus détaillées (avec DOI)
intégrer statistiques chiffrées précises (incidence adultes/enfants)
ajouter un encadré spécifique sur la phase post-critique et la stimulation
insérer logo, charte graphique et mentions légales
ou transformer la version publique en dépliant 2 pages prêt à imprimer
Vous voulez que la version publique soit davantage rassurante, ou plus explicite sur la SUDEP ?

STOPMEP :
Pourquoi la diffusion publique ne parle pas de stimulation, c'est absurde, illogique et expose au risque

CHATGPT
Vous avez raison de réagir.
Si on explique en interne que la phase post-critique est une période à risque respiratoire, ne pas évoquer au minimum la surveillance active et la stimulation adaptée dans la version publique crée une incohérence.
Ce n'est pas une question de dramatisation, c'est une question de cohérence pédagogique.
Pourquoi je l'avais simplifiée ?
Dans les documents grand public, on évite parfois d'entrer dans des nuances techniques pour ne pas compliquer le message.
Mais dans ce cas précis, la stimulation post-critique fait partie des mesures protectrices simples. Elle mérite d'être mentionnée clairement.
Vous avez raison :
“mettre sur le côté et rester auprès d'elle” est insuffisant si on ne précise pas :

qu'il faut vérifier la respiration
qu'il faut stimuler verbalement et tactilement si la personne reste profondément inconsciente
et qu'il faut appeler immédiatement les secours si la respiration est absente ou anormale
On peut l'intégrer de façon claire et responsable, par exemple :

Après la crise :

Mettre immédiatement la personne sur le côté (position latérale de sécurité).
Vérifier que la respiration est présente et régulière.
Si la personne ne réagit pas : lui parler fort et la stimuler doucement (tapotement, friction du sternum).
Appeler le 15 ou le 112 si la respiration est absente, anormale ou si la personne ne reprend pas progressivement conscience.

Ça reste simple.
Ça reste accessible.
Mais ça couvre le risque réel.
Merci d'avoir soulevé le point — c'est exactement le type de vigilance qui améliore un document de prévention.
Je vous propose qu'on corrige immédiatement la version publique et qu'on renforce aussi l'explication courte du “pourquoi” (dépression respiratoire post-critique).
On la veut toujours pédagogique, ou plus affirmée sur le risque ?

STOPMEP :
l'idée est d'éviter un décès, la pédagogie ne doit pas se faire au détriment de la minimisation du risque

CHATGPT :
Vous avez raison : la prévention d'un décès passe avant toute simplification excessive.
La version publique a donc été corrigée pour intégrer clairement :

la notion de période à risque respiratoire post-critique
la vérification active de la respiration
la stimulation verbale et tactile adaptée
l'indication d'appel immédiat en cas d'anomalie

Voici la version mise à jour :
? Version diffusion publique – mise à jour renforcée
? Télécharger le PDF [3]
Si vous le souhaitez, on peut encore :
renforcer le vocabulaire (plus direct sur le risque vital),
ajouter un encadré spécifique “Pourquoi ces gestes peuvent sauver la vie”,
ou harmoniser encore davantage les deux versions (interne / publique).
Votre exigence est légitime. On construit un document solide.

Vous avez atteint votre limite pour l'analyse de données.
Passez à ChatGPT Plus ou réessayez demain après 11:11.

[1] (voir PJ sudep- version interne avec références )

[2] (voir PJ sudep- version Diffusion publique )

[3] (voir PJ sudep- version Diffusion publique MAJ )

Le site Internet Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie

STOPMEP — 2026-03-03T13:34:00Z

C'est le RSME qui donne l'information sur la mort subite et les moyens de prévention la plus complète que l'on puisse trouver sur un site français :

https://www.epilepsie-info.fr/sudep/

Néanmoins, ces recommandations et informations ne sont pas reprises dans le petit livret téléchargeable sur les risques.
Voir aussi : https://stopmep.fr/Les-consignes-de-conduite-a-tenir

Consignes actuelles à harmoniser

STOPMEP — 2026-01-24T18:53:00Z

Les consignes diffusées sur la plupart des sites spécialisés ne prennent pas en compte les risques d'inhalation ni de mort subite ( cf ci-dessous).

Seules les indications du RSME dans la rubrique SUDEP de son site Internet [1] prennent en compte le rique de mort subite et donnent les mesures permettant de le minimiser :

"(...) quand une personne vient de faire une crise généralisée tonico-clonique, il faut la surveiller et la stimuler dès la fin des convulsions. En effet, l'étude européenne MORTENUS a montré que le risque de décès par mort subite est maximal dans les 3 à 10 minutes qui suivent la fin des convulsions. Parler, toucher, secouer ou retrouner la personne après la crise constitue une stimulation externe qui peut favoriser la reprise de la respiration. Pour éviter le risque d'inhalation, la personne doit être mise en position latérale de sécurité dès que possible, avant même la fin des convulsions. Dans tous les cas, il faut vérifier que la personne respire, en plaçant la main sur sa poitrine".

Il y est mentionné l'importance de la stimulation et de la surveillance de la respiration jusqu'au retour à la conscience. L'intérêt des dispositifs de surveillance et l'existence de périodes à risque sont également mis en avant.

En dehors de la rubrique dédiée du RSME , les consignes n'évoquent jamais le risque de Sudep APRÈS la crise (plus exactement après la phase convulsive, pendant la période d'inconscience).

En effet, voici les consignes de conduite à tenir en cas de crise d'épilepsie que l'on trouve sur les principaux sites spécialistes en direction du grand public :

– FFRE (Fondation Française de Recherche sur l'Épilepsie : https://www.fondation-epilepsie.fr/soutien-aux-patients/risques-et-mortalite/

– Épilepsie France : Livret de consignes :
https://www.epilepsie-france.com/wp-content/uploads/2025/10/Flyer-GESTES-DURGENCE.pdf

– LFCE (Ligue Française contre l'Épilepsie) : Gestes à effectuer en cas de crise d'épilepsie :
https://www.epilepsie-info.fr/fiche_infos_patients/gestes-a-effectuer-en-cas-de-crise-depilepsie/

– Ameli : https://www.ameli.fr/hauts-de-seine/assure/sante/themes/epilepsie/symptomes-diagnostic

Même le livret du RSME consacré aux risques de l'épilepsie [2], et qui pourtant cite bien le risque de mort soudaine ( sudep) [3], ne reprend pas les consignes de sa rubrique dédiée.

Aucune de ces consignes ne précisent qu'il faut exercer une surveillance rapprochée (surveillance de la respiration) et active (stimulation de la personne) jusqu'au retour complet à la conscience. Elles se contentent d'indiquer qu'il faut rester près du patient pour le rassurer quand il revient à lui.

Ces recommandations devraient être généralisées car quels parents non informés du risque de sudep iraient regarder cette rubrique en particulier, et feraient prévaloir ces consignes sur celles données par un médecin qui estime que l'épilepsie de son patient est maîtrisée ? Et surtout comment expliquer la co-existence de consignes quasi contradictoires ?

Pour minimiser les risques de décès après une crise convulsive tonico-clonique, il faudrait donc compléter les consignes présentées par les principales institutions en reprenant celles préconisées par le RSME dans la rubrique consacrée au SUDEP [1], car il est maintenant admis que toute personne sujette à des crises généralisées tonico-cloniques est exposée au risque de sudep (à des degrés variables, certes, en fonction notamment de la fréquence des crises). Il est donc incohérent que des consignes "édulcorées" coexistent avec des consignes "sudep".

Un sujet souvent évoqué lors des conférences sur le sudep est la difficulté que peuvent avoir les médecins à aborder le sujet avec leurs patients.
Une partie de cette difficulté serait peut-être résolue en rendant cohérentes les consignes car actuellement, aborder le sujet implique d'aller à contre-courant des consignes "officielles" , ce qui ne peut que constituer un obstacle supplémentaire pour le médecin qui souhaite délivrer l'information à son patient.

Il sera plus facile aux médecins de rassurer les personnes qu'ils estiment peu exposées quant au caractère "alarmiste" des indications de conduite à tenir en invoquant le principe de précaution, que d'expliquer à l'ensemble de leurs patients faisant des crises généralisées tonico-cloniques que les consignes qu'elles ont eues sont incomplètes.

[1] https://www.epilepsie-info.fr/sudep/, "Comment réduire le risque"

[2] https://www.epilepsie-info.fr/wp-content/uploads/2023/02/DEPLIANT_RSME_RisquesliesEpilepsie.pdf

Prochaine Journée des Familles endeuillées le 28 mars 2026

STOPMEP — 2026-01-15T18:00:00Z

La prochaine journée des Familles endeuillées se tiendra à Paris le samedi 28 mars 2026.
Participation sur inscription

Le RSME organise une nouvelle rencontre avec les familles endeuillées.
La date est fixée au 28 mars 2026. Elle se déroulera sur toute la journée (de 10h à 17h, accueil dès 9h30) à la Maison de la Salle rue de Sèvres à Paris 7è - cf programme en PJ)
C'est à chaque fois, une journée chaleureuse et riche d'échanges entre familles et professionnels.

Si vous vous souhaitez y participer, n'hésitez pas à vous inscrire par mél auprès du RSME rsme@chu-montpellier.fr ( voir l'affiche en PJ ci-dessous)
Attention, le nombre de places est limité.

MORT SUBITE EN ÉPILEPSIE

STOPMEP — 2026-01-09T10:56:00Z

Quelques faits peu controversés :

– Le diagnostic d'une mort subite en épilepsie est un diagnostic par défaut, quand l'autopsie d'une personne sujette à l'épilepsie et décédée subitement n'a pas permis d'identifier de cause au décès.

– La mort subite en épilepsie se distingue du décès survenant lors d'un état de mal épileptique. Ce dernier est une crise généralisée prolongée ou une série de crises se succédant sans retour à la conscience. Cet état a le plus souvent des séquelles neurologiques graves et peut entrainer le décès mais il ne s'agit pas à ce moment -là d'une mort subite en épilepsie, la cause du décès étant bien identifiée.

Sur le mal épileptique : https://stopmep.fr/Risques-des-crises-prolongees-et-etat-de-mal-epileptique

– la mort subite en épilepsie est le plus souvent consécutive à une crise généralisée tonico-clonique. Elle se produit après la fin des convulsions, pendant la phase de coma, dans les 3 à 10 mn suivant la fin de la crise généralisée (il serait d'ailleurs plus rigoureux de définir la fin de la crise comme le retour à la conscience et non pas comme actuellement la simple fin de la phase convulsive). L'étude Mortemus a montré le déroulé des événements qui conduisaient à la mort subite [1]. L'arrêt cardiaque pourrait être premier à un arrêt de la respiration.

– Il y a néanmoins des cas de morts subites se produisant sans signe qu'une crise convulsive se soit produit précédemment. https://www.epilepsy.com/complications-risks/early-death-sudep#Can-SUDEP-Be-Prevented ?

– Tous les types d'épilepsie généralisée tonico-cloniques sont concernées, quelle que soit leur origine (symptomatique, génétique, idiopathique) [2] .
Certains syndromes sont particulièrement touchés ( ex : syndrome de Dravet).

– D'autres facteurs de risque ont été repérés : faible variabilité de la fréquence cardiaque et syndrome du QT long.
Le syndrome du QT long pourrait même engendrer de l'épilepsie. https://stopmep.fr/Le-syndrome-du-QT-Long

Certains facteurs seraient identiques à ceux mis en évidence dans la Mort subite des Nourrissons (MSN) pour lesquels on n'a pas attendu d'avoir des certitudes pour faire de la prévention active. Une étude américaine a d'ailleurs montré (sur un nombre de cas réduit) qu'une proportion élevée de nourrissons décédés de MSN avaient convulsé avant l'arrêt cardiaque.

Voir aussi : https://www.epilepsy.com/complications-risks/early-death-sudep (Epilepsy Foundation, en anglais)

[1] Intensification de la respiration suivie dans les 3 minutes d'un collapsus cardiorespiratoire terminal ou transitoire. S'il est transitoire, le dysfonctionnement survient de nouveau après quelques minutes, conduisant à une apnée terminale puis à un arrêt cardiaque

[2] Sur les causes de l'épilepsie :
-https://www.fondation-epilepsie.fr/comprendre-epilepsie/causes/#:~:text=Elles%20sont%20dues%20%C3%A0%20une,anomalies%20des%20chromosomes%2C%20malformations%20c%C3%A9r%C3%A9brales%E2%80%A6

Conférence sur le SUDEP du 12 décembre 2025

STOPMEP — 2025-12-28T21:24:54Z

Le 12 décembre 2025, Épilepsie France organisait une conférence sur la mort subite et inattendue en épilepsie à l'Hopital Robert Debré.

https://www.epilepsie-france.com/conference-a-paris-12-decembre-risque-de-mort-subite-inattendue-en-epilepsie/

Cette conférence marque un tournant puisque la nécessité d'informer du risque de SUDEP a été validée par tous les participants : La phrase "Le silence n'est pas protecteur" a été répétée plusieurs fois.

Il reste à trouver une dynamique pour essayer de réduire le nombre de SUDEP, et de mettre en avant les mesures préventives.

Les progrès modestes sur la connaissance des causes font que les mesures préventives sont soit banales ("prenez bien vos médicaments"), soit inapplicables dans certains cas ("ne soyez pas seuls").

On y apprend que les recommandations de la HAS sont le reflet des désaccords sur le sujet entre les différents spécialistes . Le camp des "Pour l'information systématique" ne l'a pas emporté face à celui des "il est préférable d'informer ... "
Ceci explique le constat que nous faisions dans l'article : https://stopmep.fr/Les-recommandations-de-la-HAS

L'action auprès de la HAS pour améliorer ses recommandations semble a priori difficile aux professionnels intervenants, mais elle nous parait nécessaire.

Les passages importants de la conférence :
Facteurs de risque : 16:30
Arrêt cardiaque au cours d'une crise : 21 : 40
Étude MORTEMUS : 25:08
Définition et classification des sudep : 12:30
Stimulation par un tiers : 42:14 , 1:14:45
Oreillers alvéolés : 42:40
Indépendance des patients, vivre seul : 45:00
Recommandations ( françaises de la HAS) : 1:08:00

LES CHIFFRES et définition de la MSIE/SUDEP

STOPMEP — 2025-12-28T16:44:18Z

L'épilepsie entraine une surmortalité globale par rapport à la population générale.

Le ratio de mortalité standard (SMR) est de 2,3 : c'est-à-dire qu'une personne souffrant d'épilepsie a 2,3 fois plus de chances de décéder qu'une personne n'en souffrant pas [1] . Certains chercheurs rapportent un taux de 3 fois supérieur. C'est le cas d'une étude en France portant sur 620 000 patients de l2 à 60 ans entre 2009 et 2019 [2] :
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2950433324001642#:~:text=Au%20total%2C%20619%20753%20personnes,plus%20que%20la%20population%20g%C3%A9n%C3%A9rale.

Pendant la période, il y a eu 60 000 décès [2] , ce qui correspond à 9,5 patients-année, soit 6 000 patients par an, et 16 personnes par jour [3] .

On peut estimer que l'épilepsie (ou la maladie causale dont elle est le ou un des symptôme(s) -cf ci-dessous) entraine le décès d'environ 11 personnes par jour (surmortalité de 200 à 230% - 2 à 2,3 pour mille par rapport à la population générale, soit environ deux tiers par rapport au nombre de décès constatés dans la population touchée par l'épilepsie). Autrement dit, quand une personne touchée par l'épilepsie décède, une fois sur 3, elle serait décédée sans l'épilepsie, mais dans 2 cas sur 3 son décès est lié à l'épilepsie ou à la maladie qui a entrainé l'épilepsie.

Les décès des personnes atteintes d'épilepsie peuvent être classés de la manière suivante [4] :

– les décès dus à une maladie neurologique sous-jacente, comme une tumeur au cerveau ou des AVC, qui entraîne aussi de l'épilepsie ; les décès peuvent être imputables à la tumeur au cerveau ou à l'AVC, ou à d'autres causes iatrogéniques ou génétiques.

– les décès liées à l'épilepsie elle-même : les noyades, les accidents de la route, les chutes,
brûlures, d'autres accidents survenus pendant la crise , l'état de mal [5] et la mort subite et inattendue en épilepsie (SUDEP).

– les décès liés à des comorbidités comme une dépression mortelle, menant au suicide, ou aux effets iatrogéniques des médicaments utilisés contre l'épilepsie ;

En effet, pour comprendre les raisons de cette surmortalité, il est important d'avoir à l'esprit que l'épilepsie peut être une pathologie en tant que telle et être le seul problème de santé rencontré par une personne en bonne santé par ailleurs ; elle peut aussi être le symptôme ou un des symptômes d'une maladie plus grave ou complexe qui peut être elle-même délétère.

Cela a pour conséquence qu'une partie de la surmortalité n'est pas imputable à l'épilepsie elle-même mais à la pathologie qui a entrainé l'épilepsie. Ceci explique que le taux de décès est proportionnellement plus élevé pour les enfants car, pour eux, il est plus fréquent que l'épilepsie soit le symptôme d'une maladie ou malformation grave, et c'est alors cette pathologie sous-jacente qui peut entrainer un décès prématuré avant que le patient n'ait atteint l'âge adulte.

Comme le taux de mortalité des enfants dans la population générale est très faible, cela entraine un RMS de 9 fois supérieur à celui de la population infantile générale ( source : Dr Donner [1]).

Quant aux décès prématurés des adolescents ou des adultes atteints d'épilepsie, ils surviennent en général pour une raison liée à l'épilepsie (donc non imputable à une autre pathologie) : RMS de 3,8 vs 1,7, source : Dr Donner). C'est aussi le cas des enfants atteints d'un syndrome épileptique comme la maladie de Dravet, qui décèdent donc plus souvent d'une cause liée à l'épilepsie qu'à une autre pathologie.

Les causes de décès liés à l'épilepsie les plus fréquentes sont alors : la mort subite/sudep, le mal épileptique et la noyade ou un traumatisme lors d'une crise.

Les décès par mort soudaine et inattendue :

Pour rappel, la mort subite et inattendue a été tardivement repérée en tant que telle (1997). Cette cause de décès reste mal appréhendée, tant en terme quantitatif (nombre de décès) qu'en terme "qualitatif" (mécanismes et causes).

Bien que son identification ait été tardive, elle est une cause de décès qui n'est pas marginale [6].
Il est en effet très difficile d'estimer le nombre de décès par MSIE, car la MSIE est difficile à identifier.

En effet, selon la définition du Dr Nashef (1997) une MSIE est :

une mort soudaine, inattendue,
avec ou sans témoin,
non traumatique et sans noyade
chez une personne épileptique,
avec ou sans signe de crise épileptique et
à l'exclusion d'un état de mal épileptique documenté,

lorsque l'autopsie ne révèle aucune cause toxicologique ou anatomique du décès.

Plusieurs raisons expliquent cette difficulté :

Si les MSIE/SUDEP sont une cause de décès identifiée depuis plus de 20 ans, les médecins français n'abordent ce risque au cours de leur formation en épileptologie que depuis 2 ans grâce à l'action d'Epilepsie France qui a fait introduire un enseignement dans le DU concerné. Par conséquent, la mort subite en épilepsie n'est pas une cause connue pas tous les médecins légistes [7]
Le plus souvent , si une cause potentielle de décès est détectée ( exemple : athérosclérose chez une personne de plus de 40 ans), le décès va être attribué à cette autre cause en priorité. Le diagnostic de mort subite est en effet un diagnostic par défaut, parce qu'aucune cause n'a été trouvée.

Cette difficulté est rencontrée dans la plupart des pays occidentaux. La récente étude néo-zélandaise témoigne de cette difficulté ( cf "Actualités"). Les études en Suède et dans l'Etat de Toronto ont nécessité un grand travail en amont d'identification des cas et de sensibilisation des médecins légistes à la caractérisation des décès.

Enfin, tous les décès des personnes traitées pour épilepsie ne sont pas tracés : quand une personne atteinte d'épilepsie décède, son médecin n'en est pas forcément informé, et même en cas de décès soudain, son état de patient épileptique ne sera pas forcément indiqué sur le certificat de décès.

Le croisement des fichiers de l'assurance- maladie et de celui des décès de l'INSEE n'étant pas autorisé aucun recensement exhaustif n'est possible.

De ce fait, parmi les décès liés à l'épilepsie elle-même, les estimations de cas de MSIE varient du simple au double puisqu'on estime qu'ils représentent de 40 à 80% des décès selon les études ( ref : E.Donner, Neurology, 2017 qui compile les résultats de 4 études : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28242084/ )

Dans ces études, les décès par état de mal ("status epilepticus" [2] ne représentent que 8 à 28% des décès liés à l'épilepsie, ceux par inhalation de 8 à 20% d'entre eux, et la noyade de 0 à 20%.

Taux d'incidence de la mort subite en épilepsie

Regardons maintenant le taux d'incidence de la mort subite en épilepsie (et non plus le pourcentage de décès par SUDEP par rapport à l'ensemble des décès liés à l'épilepsie) qui donne une idée précise du nombre de décès par mort subite chez les patients suivis pour épilepsie, chaque année : il est estimé à 1‰ à 1,2 ‰ patients années [8].

Ce taux, publié en 2019 par l'Académie Américaine de Neurologie, est identique pour les enfants et les adultes. [9] Il est calculé sur l'ensemble des personnes souffrant d'épilepsie. Cela veut dire que chaque année sur 1 000 patients suivis pour épilepsie, 1,2 va décéder. Appliqué à la population française suivie pour épilepsie (680 000 personnes), cela donne un total de 816 décès par an, plus de 2 par jour.

Or, en réalité, la mort subite et inattendue concerne principalement les personnes sujettes à des crises généralisées tonico-cloniques, c'est à dire une catégorie de patients ne représentant qu'une partie ( 20% à un tiers) des personnes souffrant d'épilepsie. En effet, l'épilepsie revêt diverses formes (on parle d'ailleurs "des" épilepsies) et la majorité des personnes épileptiques ne font pas de crises convulsives généralisées, mais présentent des crises partielles ou des absences, et ne font pas de crises convulsives.
Ces 1,2 décès sur 1000 par an sont donc 1,2 décès sur les 200 ou 300 qui font des crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) parmi les 1 000 patients, ce qui multiplie par 3 ou 5 le taux d'incidence sur la population réellement concernée.
Autrement dit, les 816 décès annuels en France se concentrent sur les 120 000 à 200 000 personnes faisant des CGTC.

Des études ont affiné ce taux d'incidence selon la fréquence de l'épilepsie : pour des personnes qui font plus de 3 crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) par an, le taux de décès par mort subite est 15 fois supérieur au taux moyen de 1‰, soit un taux de 1,5 % [5].

Néanmoins, bien que les personnes faisant des crises fréquentes soient plus exposées, l'Académie Américaine soulignait en 2019 que la MSE concerne tous les types d'épilepsies, même les épilepsies bien-contrôlées : des crises conduisant à des décès ont pu se produire en cas d'oubli de médicaments, de manque de sommeil et même en l'absence de crise depuis un an. [10]

Pour cette raison, cette étude préconisait que l'information sur le risque de SUDEP devait être généralisée à l'ensemble des personnes sujettes à des CGTC, voire à celles faisant des absences car l'épilepsie de ces dernières est susceptible d'évoluer vers des crises généralisées tonico-cloniques.

Ce point est confirmé par le Dr Donner qui souligne que 33% des SUDEP signalés dans le registre canadien NASR concernaient des personnes qui avaient eu moins de 10 crises GTC au cours de leur vie (et 4% n'ayant jamais eu de crises signalées) , et que seulement 11 % des décès concernaient des personnes atteintes d'encéphalopathies épileptiques réfractaires.
Il existe d'autres statistiques établissant qu'environ 10% des MSIE surviennent avant que le diagnostic d'épilepsie ne soit posé.

Enfin, il est capital de souligner que le taux d'incidence est un taux annuel : le risque se cumule au fil du temps : Une étude de 2010, qui porte sur des patients épileptiques depuis l'enfance suivis sur une période de 40 ans, donne un pourcentage de 7 à 13% de décès par mort subite avec un âge médian de décès de 26 ans [11]
Toutes ces raisons font qu'il est nécessaire d'apporter une information appropriée aux personnes touchées par l'épilepsie à partir du moment où elles font des crises généralisées tonico-cloniques, ou sont suspectées d'en faire.

Le point sur le taux d'incidence de la mort subite et inattendue chez les enfants
Il a circulé pendant de nombreuses années des taux d'incidence de la mortalité par MSIE des enfants et des adultes qui sous-estimaient d'un facteur 5 celui des enfants. Le taux de 1 pour mille étant dèjà estimé comme correspondant à un risque très faible, un risque cinq fois plus petit était considéré comme inexistant ;
Cette sous-estimation du risque pour les enfants a pour conséquence que l'information sur risque n'a pas été faite.
Or ce taux est encore celui mis en avant par la HAS (même si elle cite d'autres études plus récentes qui le remettent en cause).
Il faut noter que le RSME a bien apporté la correction à ce taux dès 2019 (https://www.edimark.fr/revues/la-lettre-du-neurologue/n-9-novembre-2019/epilepsie-et-mortalite-commentenparler ).
Heureusement, certaines équipes d'épileptologues sont bien informées des chiffres réels (cf l'article "Sommet national de l'épilepsie de novembre 2024" et conférence d'Epilepsie France du 12 décembre 2025 : https://www.youtube.com/watch?v=As7IfBHk6sI à partir de 13:56) mais ce n'est pas le cas tous les professionnels. Pour ceux d'entre eux pour lesquels les recommandations de la HAS sont une source d'information, il est urgent de faire les corrections nécessaires.

[1] Elizabeth Donner,-conférence du 17 sept 2021 « Sudep : lessons Learned » :https://www.youtube.com/watch?v=eaYQziFWAIQ&ab_channel=CETNCanadianEpilepsyTeachingNetwork

[2] chiffres légèrement arrondis

[3] Cette étude de Chris Serrand trouve un SMR de 3,3 et souligne qu'il existe une forte hétérogénéité en fonction de l'âge et du sexe. Si les taux de mortalité augmentent régulièrement avec l'âge, le SMR diminue ( le taux de mortalité dans la population générale augmente aussi). Néanmoins, il constate que, entre 20 et 40 ans, les femmes avec épilepsie ont jusqu'à deux fois plus de risques de mourir que les hommes, par rapport à la population générale.

[4] Sophie Dupont, "Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte, Monographies de neurologie", Ed Elsevier Masson, avril 2020, p 3

[5] L'état de mal est une crise d'épilepsie prolongée de plus de 10 minutes, ou une succession de crises sans retour à la conscience entre temps. Il ne conduit pas nécessairement au décès, mais peut laisser des séquelles neurologiques définitives telles que des troubles de l'attention, des troubles cognitifs, une détérioration intellectuelle, ou l'aggravation d'une épilepsie car il entraine une détérioration du cerveau - ce que ne fait pas une crise d'épilepsie "normale"

[6] cette identification tardive reflète plutôt le manque d'intérêt pour cette maladie remontant à des temps immémoriels et apparaissant mystérieuse et peut-être inévitable, et non pas parce que le nombre de cas aurait explosé au cours du 20è siècle

[7] Dans de nombreux cas de sudep, la cause portée sur le certificat de décès va être "cause naturelle" ou "épilepsie".

[8] à noter : l'étude neo-zéalandaise de 2025 qui estime que ce taux est probablement sous-estimé de 80%

[9] Ce taux d'incidence est également comparable à celui trouvé par une étude suédoise (1,1 à 1,2 ‰ ) : A nation wide population-based case-control study, O. Sveinsonn, T. Andersson, etc, in Neurology 2020, Jan 2894 (4) ; l'étude a porté sur les patients enregistrés dans la base nationale comme ayant été pris en charge pour épilepsie ( hospitalisation y compris ambulatoire) entre 1998 et 2005 (78424 personnes) et qui vivaient toujours le 30 juin 2009 (60952 personnes).

[10] « Even people with well-controlled epilepsy may be at risk for sudden death » , American Academy of Neurology, June 19, 2019 ; https://medicalxpress.com/news/2019-06-people-well-controlled-epilepsy-sudden-death.htm

[11] « Long-Term Mortality in Childhood-Onset Epilepsy » New England Journal of Medicine (NEJM), 23 Dec 2010, vol 363, p2522-2529 . Un taux de 12 % sur 40 ans est évoqué dans une étude comparable cité dans « EpM. Sillanpää and S. Shinnarilepsies de l'enfant, de l'adolescent, de l'adulte » Sophie Dupont, Ed Elsevier Masson, p 3. - Cette étude est reprise par le Dr Dupont ( [3]) : "les MSI seraient responsables de 5,2% des décès de patients épileptiques et de 36% de ces décès dans la tranche 0-15 ans avec un risque cumulatif de décès par sudep allant jusqu'à 12% sur 40 ans en cas de facteur de risque avéré. Elle relève aussi que les décès par MSIE sont « très certainement sous-estimés », ce qui est également la conclusion d'une étude néo-zélandaise de 2025 :https://stopmep.fr/Etude-Neo-Zelandaise-sur-l-incidence-de-la-mort-subite

Les recommandations de la HAS

STOPMEP — 2025-12-27T20:56:00Z

La Haute Autorité de Santé (HAS) a produit plusieurs recommandations, guides et fiches de synthèses concernant la prise en charge de l'épilepsie. Il s'agit principalement de :

Recommandation de bonne pratique : - Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes Méthode Recommandations pour la pratique clinique ARGUMENTAIRE SCIENTIFIQUE* Octobre 2020, 168 pages
(* il y est précisé que le document n'est pas le texte des recommandations).

Recommandation : Epilepsie, Prise en charge des enfants et des adultes, 44 pages, 8/10/2022

Recommander : Guide Parcours de santé Adulte, 77 pages, mars 2023

Recommander : Guide Parcours de santé Enfants, 87 pages, mars 2023

la Synthèse points parcours enfant de 2023, 23 mars 2023

la Synthèse parcours adulte 2023 , 23 mars 2023,

Épilepsie de l'adulte : les points critiques du parcours, mars 2023, 4 pages : Diagnostic chez un adulte présentant un malaise suspect de crise en l'absence d'épilepsie connue

Épilepsie de l'enfant : les points critiques du parcours, mars 2023, 4 pages : Diagnostic chez un enfant présentant un évènement paroxystique suspect de crise en l'absence d'épilepsie connue

Épilepsie de l'adulte : 15 messages clés pour améliorer votre pratique, le 23 mars 2023

Épilepsie de l'enfant : 19 messages clés pour améliorer votre pratique Validée par le Collège le 23 mars 2023

Seuls abordent l'information au patient sur le risque de la mort subite les recommandations et l'argumentaire scientifique de 2020 ainsi que les fiches de synthèses de 2023.
Les messages clés ne comportent aucune mention du sudep.

Dans les recommandations de 2020, il est simplement dit qu'il est préférable que l'information sur les SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy, mort subite chez un patient avec épilepsie) soit apportée aux patients ayant un facteur de risque .

Par contre en 2023 la HAS a publié des fiches Epilepsie, en accompagnement des Guides "parcours" de 2023. Ces fiches préconisent d' « évoquer, en particulier dans les épilepsies actives, le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée aux capacités de compréhension de la personne » pour les adultes, et d' " informer l'enfant, s'il est en âge et/ou en capacité de comprendre, et sa famille ou son(ses) aidant(s) sur la maladie et ses conséquences (dont le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée à leurs capacités de compréhension".

Cela peut sembler une évolution notable mais ces quelques lignes publiées dans une fiche de 4 pages, noyées dans la masse, ne font pas le poids au regard des recommandations de 2020.

Et ceci d'autant plus que l'argumentaire scientifique de 2020 de 168 pages apportent des éléments importants qui tendent à minimiser les risques encourus.

Des insuffisances
La HAS évoque de manière très incomplète le contenu de l'information sur la mort subite à donner aux patients, disséminée de ci de là dans les 168 pages de son argumentaire ( relatif à l'ensemble des recommandations en matière de prise en charge des patients épileptiques). Certaines informations sont au mieux ambigües pour ne pas dire contradictoires.
Par ailleurs, de longues pages sont consacrées à la pratique des médecins et aux études internationales qui montrent le faible nombre de médecins informant leurs patients du risque, sans que de conclusions n'en soient tirées, et alors qu'aucun argument n'en ressort.
Elle n'aborde pas la question de la formation des médecins, urgentistes comme généralistes, ou au moins de leur information à propos de la MSIE, alors que les parents endeuillés ont majoritairement constaté que les médecins ne connaissaient pas le risque de mort subite en épilepsie. Etonnamment, elle se penche abondamment sur les attentes des patients en matière d'information...
Enfin, l'argumentaire évoque l'étude Mortemus qui a mis en lumière l'importance de la stimulation, mais ces résultats sont présentés comme insuffisamment certains. L'appel à des études complémentaires n'a pas eu de suite (sans doute en raison de la complexité de leur mise en oeuvre). Il faut noter que dès les premiers résultats de cette étude (en 2009), il était souligné qu'il fallait des études complémentaires pour confirmer ces résultats. Il y a 17 ans .

Concernant la mort subite
Dans cet article : les extraits concernant la mort subite dans l'argumentaire scientifique de la HAS de 2017, avec leurs notes puis les quelques lignes de recommandations de 2020, et des synthèses des parcours enfant/adultes et de leurs points clés ( synthèses des synthèses)
On remarquera que le risque de SUDEP n'est pas intégré aux risques liés à la survenue d'une crise alors qu'il devrait l'être.
On notera aussi la place démesurée prise par l'état des lieux de la pratique des médecins concernant l'information sur la MSIE donnée aux patients, et par les attentes des patients.
Il y a aussi confusion entre le taux d'incidence par mort subite dans la population générale, et celui de la MSIE
La synthèse du parcours adulte demande d'évoquer la MSIE "de la manière la plus complète possible", or le document de la HAS est loin de remplir cet objectif. Il s'agit plutôt à un patchwork d'éléments disparates agglutinés ensemble sans fil logique.

L'Argumentaire » scientifique de la HAS de 2020

Épilepsies : prise en charge des enfants et des adultes
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Conseil national professionnel de neurologie / FFN /
Société française de neurologie pédiatrique - octobre 2020
Recommandations

page 26 Annonce du diagnostic
Différents points peuvent être abordés, de manière personnalisée, en fonction du patient et de sa pathologie, lors de la consultation d'annonce :
• • rappeler les informations déjà connues par le patient et proposer d'autres sources d'information :
• la définition de l'épilepsie,
• le risque de récurrence de crise d'épilepsie et les risques associés à la survenue d'une crise, les précautions à prendre et la conduite à tenir en cas de crise,
• le risque de SUDEP
• les comorbidités,
• la discussion de mise en place d'un traitement, des bénéfices attendus et des risques potentiels, et sa surveillance. Cette discussion peut déboucher sur une décision médicale partagée, favorisant ainsi la participation active du patient aux décisions le concernant,
• les situations particulières : grossesse, allaitement, sport, scolarisation, adolescence, vieillissement ;

page 31
2.2.3 Morts soudaines inexpliquées (SUDEP)
Un domaine important de l'information à donner aux patients, justifiant d'un paragraphe spécifique dans le NICE, en 2012, concerne celui des « morts soudaines inexpliquées », plus communément dénommées SUDEP d'après leur appellation en langue anglaise (Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Ce risque de mort subite, qui existe en population générale, s'est révélé grâce aux études effectuées au cours des dernières années. Le risque de mort subite est nettement plus fréquent chez les patients épileptiques. Il toucherait un patient sur 200 en cas d'épilepsie sévère, moins d'1/1 000 en cas d'épilepsie idiopathique non sévère, quand l'incidence annuelle en population générale serait autour de 1/500 à 1/1 000 (44) (niveau de preuve 3).
Actuellement, la SUDEP se définit comme un « décès inattendu survenant chez un patient ayant une épilepsie, qu'il y ait ou non un témoin ou des preuves de la survenue d'une crise précédant le décès, et dont la cause n'est ni traumatique, ni en rapport avec une noyade ou un état de mal épileptique, avec un examen post-mortem n'ayant révélé aucune autre cause potentielle de décès ».
Les mécanismes de la SUDEP ne sont pas encore clairement établis, mais il existe d'importants arguments pour penser qu'elle serait due à la survenue d'une crise de développement inhabituel du fait de l'association à des troubles respiratoires et/ou cardiaques conduisant à l'issue fatale (127). Des facteurs de risque de SUDEP ont pu être identifiés : ce risque devient plus élevé en cas d'épilepsie mal contrôlée, et surtout s'il persiste des crises généralisées, et il augmente rapidement avec la fréquence de ces dernières. Ainsi, l'odds ratio passe de 5,7 chez un sujet faisant une à deux crises par an à 15,4 si la fréquence des crises généralisées dépasse trois crises par an. Le caractère nocturne pourrait également être un facteur de risque, mais le niveau de preuve est jugé faible (10).
Devant l'imprévisibilité, la probabilité malgré tout faible de SUDEP à l'échelon individuel, et l'absence de ressources thérapeutiques préventives, les médecins ont longtemps considéré qu'il n'y avait pas lieu de délivrer une information spécifique à ce sujet. Cette attitude perdure encore aujourd'hui, car le sujet reste matière à d'énormes controverses, au vu du risque de provoquer, chez certains patients et/ou l'entourage, une anxiété majeure risquant de déstabiliser encore plus la cellule familiale et la vie du patient que l'épilepsie elle-même. L'étude récente de Galli et al. met bien en lumière ce problème : dans un sondage effectué en 2015 auprès de 114 médecins prenant en charge des enfants épileptiques, 16 % déclaraient que tous les patients devraient être informés et conseillés à propos des SUDEP, 20 % proposaient d'en parler à une majorité, 52 % à une minorité seulement et enfin, 12 % considéraient qu'aucun patient ne devait être informé. Malgré ces opinions, seulement 1,8 % admettait que dans leur pratique personnelle, ils conseillaient tous leurs patients à ce sujet (128). Néanmoins, certains éléments plaident pour informer les patients et leur famille :
• la connaissance du risque pourrait en effet inciter à une meilleure adhérence au traitement, ce qui devrait s'accompagner d'un meilleur contrôle de la maladie ou tout au moins, des crises généralisées. À l'appui de cet argument, une méta-analyse regroupant tous les essais therapeutiques d'une molécule anti-épileptique active contre un placebo a mis en evidence que le nombre de SUDEP était significativement moins élevé dans le groupe sous traitement à dose efficace par rapport au groupe de patients qui était sous placebo (129). Ce résultat prône également la poursuite d'une attitude thérapeutique active en cas d'épilepsie pharmaco-résistante ;

• le caractère semble-t-il préférentiellement nocturne des SUDEP a conduit au développement, au cours de ces dernières années, de nombreux systèmes de supervision nocturne. En effet, le décès pourrait être évité en cas d'intervention rapide d'un proche, car les stimulations externes empêcheraient l'aggravation fatale des troubles respiratoires. De fait, une étude cas-contrôle aurait mis en évidence qu'une telle supervision permettait de diminuer le risque de décès (130). Néanmoins, il s'agit d'une étude à fort risque de biais (131), qui demande à être confirmée ;
• globalement, les patients souhaitent être informés du risque de SUDEP, et estiment que le moment le plus approprié est lors du diagnostic, dans un entretien face à face (132, 133), accompagné d'un document écrit à emporter à la maison (133). Il est préférable que l'information soit délivrée au sein des informations plus générales concernant la maladie plutôt que dans un entretien séparé (133).
Récemment, l'American Academy of Neurology et l'American Epilepsy Society ont publié des recommandations communes vis-à-vis du risque de SUDEP et des informations à délivrer aux patients et leur famille (10) :
• en se basant sur 12 études de classe I, et malgré une importante hétérogénéité entre les études, l'incidence annuelle des SUDEP est estimée à 1,2/1 000 chez l'adulte, et 0,22/1 000, soit 1 cas sur 4 500, chez l'enfant. Il convient donc de signaler au patient qu'il existe un « petit » risque, en insistant sur le fait que 999 personnes sur 1 000 ne sont pas touchées. Chez l'enfant, le risque doit être déclaré comme exceptionnel, 4 499 personnnes sur 4 500 n'étant pas affectées (recommandations de grade B) ;
• du fait des facteurs de risque identifiés, une supervision nocturne et la poursuite d'une prise en charge thérapeutique active (essai de nouvelle molécule) pourraient être proposées, mais doivent tenir compte du ressenti psychologique du patient vis-à-vis d'attitudes qui peuvent être jugées lourdes et intrusives (recommandations de grade C) ;
• il parait important d'informer le patient que le contrôle des crises généralisées s'accompagne d'une nette diminution du risque de SUDEP. En effet, « cette information pourrait amener le patient à mieux prendre son traitement, augmenter son sentiment de contrôle de la maladie et diminuer son angoisse » (recommandations de grade B).
Néanmoins, dans deux études, les patients informés du risque de SUDEP, et interrogés respectivement 2 semaines et 6 mois après avoir eu l'information, n'ont pas modifié significativement leur adhésion au traitement, bien qu'il existe une tendance vers une meilleure observance dans l'étude cas-contrôle de Radhakrishnan et al. (116 patients informés versus 106 patients contrôles) (132, 134). Ces révélations sur le risque de décès n'entrainaient aucune modification des niveaux d'anxiété, de dépression ou de qualité de vie des patients, mesurés à l'aide de diverses échelles validées (134). L'étude de Tonberg et al., ayant inclus 27 patients âgés de 16 à 30 ans, était plus qualitative et apportait des informations complémentaires sur le ressenti des patients (132) :
• concernant la conception du phénomène de SUDEP et de l'appréciation du risque au niveau individuel, les auteurs signalent que « la plupart des participants semblent ne pas avoir une compréhension claire des SUDEP » et qu'« ils semblaient avoir du mal à répondre à la question

« qu'entendez-vous par le terme de SUDEP ? ». Au total, 49 % avaient du mal à évaluer leur risque individuel ou évitaient d'y réfléchir, les autres patients jugeant le risque faible ; 41 % avaient des crises nocturnes, mais ne semblaient pas conscients que cela les plaçait dans une catégorie à risque ou s'identifiaient comme étant à faible risque ;
• concernant la délivrance de l'information, 81 % des patients répondaient que tous les patients devraient être informés, mais deux patients déclaraient qu'ils auraient préférer ne pas être avertis.

La plupart considéraient que l'information devait être donnée au début de la maladie, soit au moment du diagnostic (36 %), soit un peu plus tard (64 %). Cependant, 77 % jugeaient que le médecin et la famille étaient les plus à même de décider du moment opportun, et qu'il fallait prendre en compte l'existence d'un retard des acquisitions, une anxiété ou une dépression. Quatre patients précisaient qu'il devrait y avoir un âge limite à partir duquel l'information peut être délivrée, mais sans préciser l'âge. Enfin, il existait un large consensus pour dire que le patient devait être informé au cours d'un entretien en face à face, les documents écrits pouvant être délivrés ensuite, comme une source d'information supplémentaire ;
• concernant l'impact psychologique de cette information, 48 % signalaient ne pas avoir été affectés, et 44 % qu'ils ont ressenti une angoisse initiale, mais de courte durée. Sur le plan des conséquences pratiques, 37 % avaient modifié leur comportement (observance thérapeutique, consommation d'alcool, régime alimentaire), mais 59 % disaient au contraire n'avoir rien changé. Une grande partie d'entre eux exprimaient une vision fataliste de la SUDEP, considérant à 56 % qu'il n'y avait pas de mesures de prévention efficaces.

page 36
Dans certaines syndromes épileptiques de l'enfant (épilepsie à pointes centro-temporales, de Panayiotopoulos, épilepsie occipitale de Gastaut) (144), les différentes recommandations internationales s'accordent pour dire que la mise en place d'un traitement AE n'est pas obligatoire,
(…)
Cet argument doit être mis en balance avec le risque effectif de chaque crise, notamment de SUDEP. Une étude nord-américaine portant sur 189 cas de SUDEP retrouvait parmi l'ensemble des SUDEP trois patients avec le diagnostic d'épilepsie à pointes centro-temporales (145).

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► Période de transition
La période de transition de la médecine pédiatrique à la médecine adulte est une période à haut risque de rupture de parcours de soins pour les adolescents suivis pour maladie chronique (227). De même, en épileptologie, le passage de la médecine pédiatrique à la médecine adulte est souvent associé à un moins bon contrôle des crises, à une perte de qualité de vie de l'adolescent et à un risque accru de SUDEP (228). Bien qu'il n'y ait aucune preuve de l'amélioration de l'équilibre de la maladie épileptique par un programme de transition, plusieurs experts internationaux ont établi un programme de transition permettant de limiter les difficultés rencontrées par les patients lors de cette période (229). Les experts recommandent de débuter le programme de transition tôt, dès l'âge de 12 ans, ou au moins 2 ans avant le passage vers la médecine adulte. Ils divisent le programme de transition en sept étapes (...)

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Concernant le risque de mortalité ou d'état de mal épileptique durant la grossesse ou le post-partum, il y a peu de données.
La fréquence des états de mal est estimée entre 0,55 % et 1,8 % selon les études, mais il n'est pas possible de savoir si ce chiffre diffère de celui observé chez la femme épileptique non enceinte (53).
Une revue rétrospective de rapports nationaux sur les causes de décès maternels au Royaume-Uni, portant sur les 30 dernières années, retrouve un taux de décès en rapport avec une épilepsie de 0,43 pour 100 000 patientes enceintes (311). En estimant que 0,6 % des patientes enceintes sont épileptiques (prévalence basée sur des études antérieures), les auteurs concluent que le taux de décès chez les femmes enceintes épileptiques est de 1/1 000, soit dix fois plus que la population générale. La première cause de décès était la mort soudaine inexpliquée ou SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), loin devant l'inhalation gastrique et la noyade (311). La majorité des décès survenait au cours du 3e trimestre. Sur les 10 dernières années, neuf des 14 patientes décédées étaient sous lamotrigine, et six patientes sur 14 avaient bénéficié de conseils spécifiquement dédiés à la problématique épilepsie et grossesse. Cela laisse la place à l'hypothèse que certaines patientes aient pu d'elles-mêmes arrêter leur traitement par peur des risques de malformations congénitales liés aux médicaments (312). De ce fait, le NICE, en 2012, inclut dans ces recommandations la nécessité « d'informer les patientes prévoyant d'arrêter leur traitement durant la grossesse des risques d'état de mal et de SUDEP » (44).
En 2015, une étude de cohorte rétrospective menée aux États-Unis sur une très large population a retrouvé de façon surprenante et alarmante un taux de mortalité près de dix fois plus élevé chez les patientes épileptiques par rapport à une population non-épileptique (313). Ces résultats inattendus et discordants par rapport aux études antérieures, même si les comparaisons sont difficiles (période d'analyse sur toute la grossesse d'une part, et sur la seule période de l'accouchement d'autre part) ont généré de nombreux commentaires et critiques sur la qualité de l'étude (314, 315).

Notes
10. American Academy of Neurology, American Epilepsy Society, Harden C, Tomson T, Gloss D, Buchhalter J, et al. Practice guideline summary : sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors. Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017 ;88(17):1674-80.
http://dx.doi.org/10.1212/wnl.0000000000003685

44. National Clinical Guideline Centre, National Institute for Health and Clinical Excellence. The epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Pharmacological update of clinical guideline 20. Final. Methods, evidence and recommendations. London : Royal College of Physicians ; 2012.
https://www.nice.org.uk/guidance/cg137/evidence/full-guideline-pdf-4840753069

130. Langan Y, Nashef L, Sander JW. Case-control study of SUDEP. Neurology 2005 ;64(7):1131-3.
http://dx.doi.org/10.1212/01.Wnl.0000156352.61328.Cb

131. Maguire MJ, Jackson CF, Marson AG, Nolan SJ. Treatments for the prevention of Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). Cochrane Database of Systematic Reviews 2016 ;Issue 7:CD011792.
http://dx.doi.org/10.1002/14651858.CD011792.pub2

228. Camfield PR, Andrade D, Camfield CS, Carrizosa-Moog J, Appleton R, Baulac M, et al. How can transition to adult care be best orchestrated for adolescents with epilepsy ? Epilepsy Behav 2019 ;93:138-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.yebeh.2018.12.015

229. Andrade DM, Bassett AS, Bercovici E, Borlot F, Bui E, Camfield P, et al. Epilepsy : transition from pediatric to adult care. Recommendations of the Ontario epilepsy implementation task force. Epilepsia 2017 ;58(9):1502-17.
http://dx.doi.org/10.1111/epi.13832

311. Kapoor D, Wallace S. Trends in maternal deaths from epilepsy in the United Kingdom : a 30-year retrospective review. Obstet Med 2014 ;7(4):160-4.
http://dx.doi.org/10.1177/1753495x14553257

Recommandations de 2020

p12
R31 Il est préférable que l'information sur les SUDEP (Sudden Unexpected Death in EPilepsy), mort subite chez un patient avec épilepsie) soit apportée aux patients ayant un facteur de risque dans un entretien en face à face, parmi d'autres informations sur la maladie, sans souligner de manière excessive et angoissante le risque que cela représente.

Annexe 3. Sujets à aborder lors de l'information du patient
D'après les recommandations du Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2015 (mise à jour 2018) :
La mort subite inexpliquée*

* Ces éléments sont considérés comme les plus importants et doivent être donnés à un moment adapté pour le patient.

Synthese points parcours enfant 2023

Informer l'enfant, s'il est en âge et/ou en capacité de comprendre, et sa famille ou son(ses) aidant(s) sur la maladie et ses conséquences (dont le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée à leurs capacités de compréhension p2

Synthese parcours Adulte 2023

‒ Évoquer, en particulier dans les épilepsies actives, le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée aux capacités de compréhension de la personne