STOP MORTALITÉ ÉPILEPSIE

Le site Internet Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie

STOPMEP — 2026-03-03T13:34:00Z

C'est le RSME qui donne l'information sur la mort subite et les moyens de prévention la plus complète que l'on puisse trouver sur un site français :

https://www.epilepsie-info.fr/sudep/

Néanmoins, ces recommandations et informations ne sont pas reprises dans le petit livret téléchargeable sur les risques.
Voir aussi : https://stopmep.fr/Les-consignes-de-conduite-a-tenir

Les recommandations de la HAS

STOPMEP — 2025-12-27T20:56:00Z

La Haute Autorité de Santé (HAS) a produit plusieurs recommandations, guides et fiches de synthèses concernant la prise en charge de l'épilepsie. Il s'agit principalement de :

Recommandation de bonne pratique : - Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes Méthode Recommandations pour la pratique clinique ARGUMENTAIRE SCIENTIFIQUE* Octobre 2020, 168 pages
(* il y est précisé que le document n'est pas le texte des recommandations).

Recommandation : Epilepsie, Prise en charge des enfants et des adultes, 44 pages, 8/10/2022

Recommander : Guide Parcours de santé Adulte, 77 pages, mars 2023

Recommander : Guide Parcours de santé Enfants, 87 pages, mars 2023

la Synthèse points parcours enfant de 2023, 23 mars 2023

la Synthèse parcours adulte 2023 , 23 mars 2023,

Épilepsie de l'adulte : les points critiques du parcours, mars 2023, 4 pages : Diagnostic chez un adulte présentant un malaise suspect de crise en l'absence d'épilepsie connue

Épilepsie de l'enfant : les points critiques du parcours, mars 2023, 4 pages : Diagnostic chez un enfant présentant un évènement paroxystique suspect de crise en l'absence d'épilepsie connue

Épilepsie de l'adulte : 15 messages clés pour améliorer votre pratique, le 23 mars 2023

Épilepsie de l'enfant : 19 messages clés pour améliorer votre pratique Validée par le Collège le 23 mars 2023

Seuls abordent l'information au patient sur le risque de la mort subite les recommandations et l'argumentaire scientifique de 2020 ainsi que les fiches de synthèses de 2023.
Les messages clés ne comportent aucune mention du sudep.

Dans les recommandations de 2020, il est simplement dit qu'il est préférable que l'information sur les SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy, mort subite chez un patient avec épilepsie) soit apportée aux patients ayant un facteur de risque .

Par contre en 2023 la HAS a publié des fiches Epilepsie, en accompagnement des Guides "parcours" de 2023. Ces fiches préconisent d' « évoquer, en particulier dans les épilepsies actives, le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée aux capacités de compréhension de la personne » pour les adultes, et d' " informer l'enfant, s'il est en âge et/ou en capacité de comprendre, et sa famille ou son(ses) aidant(s) sur la maladie et ses conséquences (dont le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée à leurs capacités de compréhension".

Cela peut sembler une évolution notable mais ces quelques lignes publiées dans une fiche de 4 pages, noyées dans la masse, ne font pas le poids au regard des recommandations de 2020.

Et ceci d'autant plus que l'argumentaire scientifique de 2020 de 168 pages apportent des éléments importants qui tendent à minimiser les risques encourus.

Des insuffisances
La HAS évoque de manière très incomplète le contenu de l'information sur la mort subite à donner aux patients, disséminée de ci de là dans les 168 pages de son argumentaire ( relatif à l'ensemble des recommandations en matière de prise en charge des patients épileptiques). Certaines informations sont au mieux ambigües pour ne pas dire contradictoires.
Par ailleurs, de longues pages sont consacrées à la pratique des médecins et aux études internationales qui montrent le faible nombre de médecins informant leurs patients du risque, sans que de conclusions n'en soient tirées, et alors qu'aucun argument n'en ressort.
Elle n'aborde pas la question de la formation des médecins, urgentistes comme généralistes, ou au moins de leur information à propos de la MSIE, alors que les parents endeuillés ont majoritairement constaté que les médecins ne connaissaient pas le risque de mort subite en épilepsie. Etonnamment, elle se penche abondamment sur les attentes des patients en matière d'information...
Enfin, l'argumentaire évoque l'étude Mortemus qui a mis en lumière l'importance de la stimulation, mais ces résultats sont présentés comme insuffisamment certains. L'appel à des études complémentaires n'a pas eu de suite (sans doute en raison de la complexité de leur mise en oeuvre). Il faut noter que dès les premiers résultats de cette étude (en 2009), il était souligné qu'il fallait des études complémentaires pour confirmer ces résultats. Il y a 17 ans .

Concernant la mort subite
Dans cet article : les extraits concernant la mort subite dans l'argumentaire scientifique de la HAS de 2017, avec leurs notes puis les quelques lignes de recommandations de 2020, et des synthèses des parcours enfant/adultes et de leurs points clés ( synthèses des synthèses)
On remarquera que le risque de SUDEP n'est pas intégré aux risques liés à la survenue d'une crise alors qu'il devrait l'être.
On notera aussi la place démesurée prise par l'état des lieux de la pratique des médecins concernant l'information sur la MSIE donnée aux patients, et par les attentes des patients.
Il y a aussi confusion entre le taux d'incidence par mort subite dans la population générale, et celui de la MSIE
La synthèse du parcours adulte demande d'évoquer la MSIE "de la manière la plus complète possible", or le document de la HAS est loin de remplir cet objectif. Il s'agit plutôt à un patchwork d'éléments disparates agglutinés ensemble sans fil logique.

L'Argumentaire » scientifique de la HAS de 2020

Épilepsies : prise en charge des enfants et des adultes
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Conseil national professionnel de neurologie / FFN /
Société française de neurologie pédiatrique - octobre 2020
Recommandations

page 26 Annonce du diagnostic
Différents points peuvent être abordés, de manière personnalisée, en fonction du patient et de sa pathologie, lors de la consultation d'annonce :
• • rappeler les informations déjà connues par le patient et proposer d'autres sources d'information :
• la définition de l'épilepsie,
• le risque de récurrence de crise d'épilepsie et les risques associés à la survenue d'une crise, les précautions à prendre et la conduite à tenir en cas de crise,
• le risque de SUDEP
• les comorbidités,
• la discussion de mise en place d'un traitement, des bénéfices attendus et des risques potentiels, et sa surveillance. Cette discussion peut déboucher sur une décision médicale partagée, favorisant ainsi la participation active du patient aux décisions le concernant,
• les situations particulières : grossesse, allaitement, sport, scolarisation, adolescence, vieillissement ;

page 31
2.2.3 Morts soudaines inexpliquées (SUDEP)
Un domaine important de l'information à donner aux patients, justifiant d'un paragraphe spécifique dans le NICE, en 2012, concerne celui des « morts soudaines inexpliquées », plus communément dénommées SUDEP d'après leur appellation en langue anglaise (Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Ce risque de mort subite, qui existe en population générale, s'est révélé grâce aux études effectuées au cours des dernières années. Le risque de mort subite est nettement plus fréquent chez les patients épileptiques. Il toucherait un patient sur 200 en cas d'épilepsie sévère, moins d'1/1 000 en cas d'épilepsie idiopathique non sévère, quand l'incidence annuelle en population générale serait autour de 1/500 à 1/1 000 (44) (niveau de preuve 3).
Actuellement, la SUDEP se définit comme un « décès inattendu survenant chez un patient ayant une épilepsie, qu'il y ait ou non un témoin ou des preuves de la survenue d'une crise précédant le décès, et dont la cause n'est ni traumatique, ni en rapport avec une noyade ou un état de mal épileptique, avec un examen post-mortem n'ayant révélé aucune autre cause potentielle de décès ».
Les mécanismes de la SUDEP ne sont pas encore clairement établis, mais il existe d'importants arguments pour penser qu'elle serait due à la survenue d'une crise de développement inhabituel du fait de l'association à des troubles respiratoires et/ou cardiaques conduisant à l'issue fatale (127). Des facteurs de risque de SUDEP ont pu être identifiés : ce risque devient plus élevé en cas d'épilepsie mal contrôlée, et surtout s'il persiste des crises généralisées, et il augmente rapidement avec la fréquence de ces dernières. Ainsi, l'odds ratio passe de 5,7 chez un sujet faisant une à deux crises par an à 15,4 si la fréquence des crises généralisées dépasse trois crises par an. Le caractère nocturne pourrait également être un facteur de risque, mais le niveau de preuve est jugé faible (10).
Devant l'imprévisibilité, la probabilité malgré tout faible de SUDEP à l'échelon individuel, et l'absence de ressources thérapeutiques préventives, les médecins ont longtemps considéré qu'il n'y avait pas lieu de délivrer une information spécifique à ce sujet. Cette attitude perdure encore aujourd'hui, car le sujet reste matière à d'énormes controverses, au vu du risque de provoquer, chez certains patients et/ou l'entourage, une anxiété majeure risquant de déstabiliser encore plus la cellule familiale et la vie du patient que l'épilepsie elle-même. L'étude récente de Galli et al. met bien en lumière ce problème : dans un sondage effectué en 2015 auprès de 114 médecins prenant en charge des enfants épileptiques, 16 % déclaraient que tous les patients devraient être informés et conseillés à propos des SUDEP, 20 % proposaient d'en parler à une majorité, 52 % à une minorité seulement et enfin, 12 % considéraient qu'aucun patient ne devait être informé. Malgré ces opinions, seulement 1,8 % admettait que dans leur pratique personnelle, ils conseillaient tous leurs patients à ce sujet (128). Néanmoins, certains éléments plaident pour informer les patients et leur famille :
• la connaissance du risque pourrait en effet inciter à une meilleure adhérence au traitement, ce qui devrait s'accompagner d'un meilleur contrôle de la maladie ou tout au moins, des crises généralisées. À l'appui de cet argument, une méta-analyse regroupant tous les essais therapeutiques d'une molécule anti-épileptique active contre un placebo a mis en evidence que le nombre de SUDEP était significativement moins élevé dans le groupe sous traitement à dose efficace par rapport au groupe de patients qui était sous placebo (129). Ce résultat prône également la poursuite d'une attitude thérapeutique active en cas d'épilepsie pharmaco-résistante ;

• le caractère semble-t-il préférentiellement nocturne des SUDEP a conduit au développement, au cours de ces dernières années, de nombreux systèmes de supervision nocturne. En effet, le décès pourrait être évité en cas d'intervention rapide d'un proche, car les stimulations externes empêcheraient l'aggravation fatale des troubles respiratoires. De fait, une étude cas-contrôle aurait mis en évidence qu'une telle supervision permettait de diminuer le risque de décès (130). Néanmoins, il s'agit d'une étude à fort risque de biais (131), qui demande à être confirmée ;
• globalement, les patients souhaitent être informés du risque de SUDEP, et estiment que le moment le plus approprié est lors du diagnostic, dans un entretien face à face (132, 133), accompagné d'un document écrit à emporter à la maison (133). Il est préférable que l'information soit délivrée au sein des informations plus générales concernant la maladie plutôt que dans un entretien séparé (133).
Récemment, l'American Academy of Neurology et l'American Epilepsy Society ont publié des recommandations communes vis-à-vis du risque de SUDEP et des informations à délivrer aux patients et leur famille (10) :
• en se basant sur 12 études de classe I, et malgré une importante hétérogénéité entre les études, l'incidence annuelle des SUDEP est estimée à 1,2/1 000 chez l'adulte, et 0,22/1 000, soit 1 cas sur 4 500, chez l'enfant. Il convient donc de signaler au patient qu'il existe un « petit » risque, en insistant sur le fait que 999 personnes sur 1 000 ne sont pas touchées. Chez l'enfant, le risque doit être déclaré comme exceptionnel, 4 499 personnnes sur 4 500 n'étant pas affectées (recommandations de grade B) ;
• du fait des facteurs de risque identifiés, une supervision nocturne et la poursuite d'une prise en charge thérapeutique active (essai de nouvelle molécule) pourraient être proposées, mais doivent tenir compte du ressenti psychologique du patient vis-à-vis d'attitudes qui peuvent être jugées lourdes et intrusives (recommandations de grade C) ;
• il parait important d'informer le patient que le contrôle des crises généralisées s'accompagne d'une nette diminution du risque de SUDEP. En effet, « cette information pourrait amener le patient à mieux prendre son traitement, augmenter son sentiment de contrôle de la maladie et diminuer son angoisse » (recommandations de grade B).
Néanmoins, dans deux études, les patients informés du risque de SUDEP, et interrogés respectivement 2 semaines et 6 mois après avoir eu l'information, n'ont pas modifié significativement leur adhésion au traitement, bien qu'il existe une tendance vers une meilleure observance dans l'étude cas-contrôle de Radhakrishnan et al. (116 patients informés versus 106 patients contrôles) (132, 134). Ces révélations sur le risque de décès n'entrainaient aucune modification des niveaux d'anxiété, de dépression ou de qualité de vie des patients, mesurés à l'aide de diverses échelles validées (134). L'étude de Tonberg et al., ayant inclus 27 patients âgés de 16 à 30 ans, était plus qualitative et apportait des informations complémentaires sur le ressenti des patients (132) :
• concernant la conception du phénomène de SUDEP et de l'appréciation du risque au niveau individuel, les auteurs signalent que « la plupart des participants semblent ne pas avoir une compréhension claire des SUDEP » et qu'« ils semblaient avoir du mal à répondre à la question

« qu'entendez-vous par le terme de SUDEP ? ». Au total, 49 % avaient du mal à évaluer leur risque individuel ou évitaient d'y réfléchir, les autres patients jugeant le risque faible ; 41 % avaient des crises nocturnes, mais ne semblaient pas conscients que cela les plaçait dans une catégorie à risque ou s'identifiaient comme étant à faible risque ;
• concernant la délivrance de l'information, 81 % des patients répondaient que tous les patients devraient être informés, mais deux patients déclaraient qu'ils auraient préférer ne pas être avertis.

La plupart considéraient que l'information devait être donnée au début de la maladie, soit au moment du diagnostic (36 %), soit un peu plus tard (64 %). Cependant, 77 % jugeaient que le médecin et la famille étaient les plus à même de décider du moment opportun, et qu'il fallait prendre en compte l'existence d'un retard des acquisitions, une anxiété ou une dépression. Quatre patients précisaient qu'il devrait y avoir un âge limite à partir duquel l'information peut être délivrée, mais sans préciser l'âge. Enfin, il existait un large consensus pour dire que le patient devait être informé au cours d'un entretien en face à face, les documents écrits pouvant être délivrés ensuite, comme une source d'information supplémentaire ;
• concernant l'impact psychologique de cette information, 48 % signalaient ne pas avoir été affectés, et 44 % qu'ils ont ressenti une angoisse initiale, mais de courte durée. Sur le plan des conséquences pratiques, 37 % avaient modifié leur comportement (observance thérapeutique, consommation d'alcool, régime alimentaire), mais 59 % disaient au contraire n'avoir rien changé. Une grande partie d'entre eux exprimaient une vision fataliste de la SUDEP, considérant à 56 % qu'il n'y avait pas de mesures de prévention efficaces.

page 36
Dans certaines syndromes épileptiques de l'enfant (épilepsie à pointes centro-temporales, de Panayiotopoulos, épilepsie occipitale de Gastaut) (144), les différentes recommandations internationales s'accordent pour dire que la mise en place d'un traitement AE n'est pas obligatoire,
(…)
Cet argument doit être mis en balance avec le risque effectif de chaque crise, notamment de SUDEP. Une étude nord-américaine portant sur 189 cas de SUDEP retrouvait parmi l'ensemble des SUDEP trois patients avec le diagnostic d'épilepsie à pointes centro-temporales (145).

page 63
► Période de transition
La période de transition de la médecine pédiatrique à la médecine adulte est une période à haut risque de rupture de parcours de soins pour les adolescents suivis pour maladie chronique (227). De même, en épileptologie, le passage de la médecine pédiatrique à la médecine adulte est souvent associé à un moins bon contrôle des crises, à une perte de qualité de vie de l'adolescent et à un risque accru de SUDEP (228). Bien qu'il n'y ait aucune preuve de l'amélioration de l'équilibre de la maladie épileptique par un programme de transition, plusieurs experts internationaux ont établi un programme de transition permettant de limiter les difficultés rencontrées par les patients lors de cette période (229). Les experts recommandent de débuter le programme de transition tôt, dès l'âge de 12 ans, ou au moins 2 ans avant le passage vers la médecine adulte. Ils divisent le programme de transition en sept étapes (...)

page 83
Concernant le risque de mortalité ou d'état de mal épileptique durant la grossesse ou le post-partum, il y a peu de données.
La fréquence des états de mal est estimée entre 0,55 % et 1,8 % selon les études, mais il n'est pas possible de savoir si ce chiffre diffère de celui observé chez la femme épileptique non enceinte (53).
Une revue rétrospective de rapports nationaux sur les causes de décès maternels au Royaume-Uni, portant sur les 30 dernières années, retrouve un taux de décès en rapport avec une épilepsie de 0,43 pour 100 000 patientes enceintes (311). En estimant que 0,6 % des patientes enceintes sont épileptiques (prévalence basée sur des études antérieures), les auteurs concluent que le taux de décès chez les femmes enceintes épileptiques est de 1/1 000, soit dix fois plus que la population générale. La première cause de décès était la mort soudaine inexpliquée ou SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), loin devant l'inhalation gastrique et la noyade (311). La majorité des décès survenait au cours du 3e trimestre. Sur les 10 dernières années, neuf des 14 patientes décédées étaient sous lamotrigine, et six patientes sur 14 avaient bénéficié de conseils spécifiquement dédiés à la problématique épilepsie et grossesse. Cela laisse la place à l'hypothèse que certaines patientes aient pu d'elles-mêmes arrêter leur traitement par peur des risques de malformations congénitales liés aux médicaments (312). De ce fait, le NICE, en 2012, inclut dans ces recommandations la nécessité « d'informer les patientes prévoyant d'arrêter leur traitement durant la grossesse des risques d'état de mal et de SUDEP » (44).
En 2015, une étude de cohorte rétrospective menée aux États-Unis sur une très large population a retrouvé de façon surprenante et alarmante un taux de mortalité près de dix fois plus élevé chez les patientes épileptiques par rapport à une population non-épileptique (313). Ces résultats inattendus et discordants par rapport aux études antérieures, même si les comparaisons sont difficiles (période d'analyse sur toute la grossesse d'une part, et sur la seule période de l'accouchement d'autre part) ont généré de nombreux commentaires et critiques sur la qualité de l'étude (314, 315).

Notes
10. American Academy of Neurology, American Epilepsy Society, Harden C, Tomson T, Gloss D, Buchhalter J, et al. Practice guideline summary : sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors. Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017 ;88(17):1674-80.
http://dx.doi.org/10.1212/wnl.0000000000003685

44. National Clinical Guideline Centre, National Institute for Health and Clinical Excellence. The epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Pharmacological update of clinical guideline 20. Final. Methods, evidence and recommendations. London : Royal College of Physicians ; 2012.
https://www.nice.org.uk/guidance/cg137/evidence/full-guideline-pdf-4840753069

130. Langan Y, Nashef L, Sander JW. Case-control study of SUDEP. Neurology 2005 ;64(7):1131-3.
http://dx.doi.org/10.1212/01.Wnl.0000156352.61328.Cb

131. Maguire MJ, Jackson CF, Marson AG, Nolan SJ. Treatments for the prevention of Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). Cochrane Database of Systematic Reviews 2016 ;Issue 7:CD011792.
http://dx.doi.org/10.1002/14651858.CD011792.pub2

228. Camfield PR, Andrade D, Camfield CS, Carrizosa-Moog J, Appleton R, Baulac M, et al. How can transition to adult care be best orchestrated for adolescents with epilepsy ? Epilepsy Behav 2019 ;93:138-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.yebeh.2018.12.015

229. Andrade DM, Bassett AS, Bercovici E, Borlot F, Bui E, Camfield P, et al. Epilepsy : transition from pediatric to adult care. Recommendations of the Ontario epilepsy implementation task force. Epilepsia 2017 ;58(9):1502-17.
http://dx.doi.org/10.1111/epi.13832

311. Kapoor D, Wallace S. Trends in maternal deaths from epilepsy in the United Kingdom : a 30-year retrospective review. Obstet Med 2014 ;7(4):160-4.
http://dx.doi.org/10.1177/1753495x14553257

Recommandations de 2020

p12
R31 Il est préférable que l'information sur les SUDEP (Sudden Unexpected Death in EPilepsy), mort subite chez un patient avec épilepsie) soit apportée aux patients ayant un facteur de risque dans un entretien en face à face, parmi d'autres informations sur la maladie, sans souligner de manière excessive et angoissante le risque que cela représente.

Annexe 3. Sujets à aborder lors de l'information du patient
D'après les recommandations du Scottish Intercollegiate Guidelines Network, 2015 (mise à jour 2018) :
La mort subite inexpliquée*

* Ces éléments sont considérés comme les plus importants et doivent être donnés à un moment adapté pour le patient.

Synthese points parcours enfant 2023

Informer l'enfant, s'il est en âge et/ou en capacité de comprendre, et sa famille ou son(ses) aidant(s) sur la maladie et ses conséquences (dont le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée à leurs capacités de compréhension p2

Synthese parcours Adulte 2023

‒ Évoquer, en particulier dans les épilepsies actives, le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (SUDEP Sudden Unexpected Death in Epilepsy), de la manière la plus complète possible et adaptée aux capacités de compréhension de la personne

L'information sur la mort subite en épilepsie en France

STOPMEP — 2025-04-01T11:42:00Z

La mort subite en épilepsie n'est pas abordée pendant les études de médecine ( de manière générale, l'épilepsie est très peu étudiée lors du cursus de médecine). Le manuel de Neurologie du Collège des Enseignants de Neurologie ne l'aborde pas davantage dans sa 7ème édition. Seuls certains ouvrages très spécialisés et le MSD le mentionnent ( cf ci-dessous).

Il en résulte très logiquement que la plupart des médecins ignorent ce risque (la quasi-totalité des médecins généralistes et la plupart des neurologues, à l'exception peut-être des épileptologues).

Dans le cadre du partenariat d'Epilepsie-France avec le DIU d'épileptologie, ce sujet a été introduit dans la formation des épileptologues il y a un an.

Du fait qu'aucun "décompte" des décès par mort subite en épilepsie ne soit fait (sans doute par impossibilité,pour des raisons pratiques ), le nombre de décès par mort subite est minoré ( cf le site de l'INSERM qui donne le chiffre de 115 décès en 5 ans alors qu'on estime qu'il y en a au moins 7 000. Les 115 décès correspondent au nombre de décès enregistrés par le RSME dans ses 5 premières années d'existence. Il en enregistre maintenant une centaine par an, déclarés essentiellement par les neurologues hospitaliers et les familles) ).
De plus, les médecins informés craignent d'effrayer inutilement les familles pour un risque contre lequel selon eux il n'y a rien à faire, à part essayer de minorer le nombre de crises. Les autorités médicales françaises ne veulent pas non plus recommander l'utilisation d'appareils de détection de crises, certes imparfaits.

Quand l'information est donnée, c'est en général quand le patient est considéré "à risque", afin d'obtenir une bonne observance du traitement, ou quand le recours à la chirurgie est envisagé.

En France, il est rare que les patients et leur famille soient informés du risque de mort subite en épilepsie par l'équipe soignante. L'information relève de la bonne volonté des praticiens ou des équipes soignantes en milieu hospitalier, mais est évidemment liée à la connaissance qu'ont du risque les médecins eux-mêmes. Or ce sujet n'est pas abordé pendant les études de médecine. Il en résulte que la quasi totalité des médecins généralistes ignorent le risque de décès par mort subite en épilepsie. Il n'est pas rare non plus qu'un neurologue diplômé depuis plus de 15 ans soit dans l'ignorance que l'on peut décéder de mort subite après une crise d'épilepsie.
Quant à ceux qui sont "informés", il y a une sous-estimation du risque, et souvent une ignorance des mesures permettant de le diminuer en dehors de la prise régulière des médicaments, comme l'importance de la stimulation après la phase convulsive.

Mort Subite inattendue
Selon le Dr Dupont : "les MSI seraient responsables de 5,2% des décès de patients épileptiques et de 36% de ces décès dans la tranche 0-15 ans avec un risque cumulatif de décès par sudep allant jusqu'à 12% sur 40 ans en cas de facteur de risque avéré, sachant que par ailleurs les décès attribués au SUDEP sont très certainement très sous-estimés ( [1]).
"Les Sudep représenteraient 0,1 à 9 décès pour 1000 patients année. Il s'agit de décès inexpliqués survenant directement au décours d'une crise, ( ..), crise de survenue le plus souvent nocturne.

Les facteurs de risques identifiés de présenter une sudep sont :
– existence d'une épilepsie pharmaco-résistante ayant débuté dans l'enfance, de longue évolution, en polythérapie
– âge : adulte jeune
– retard mental (QI<70)
– fréquence importante de crises généralisées tonico-cloniques
– absence de supervision nocturne

Mesures préventives...
On ne dispose pas à l'heure actuelle de traitement pour éviter ces SUDEP mais des mesures préventives tendant à en diminuer la fréquence sont préconisées :
– équilibre optimal de l'épilepsie et notamment des crises GTC
– observance thérapeutique optimale
– hygiène de vie adaptée
– éventuelle supervision nocturne, notamment chez des patients présentant des phénomènes marqués de cyanose ou bradychardie postcritiques"

A noter, les patients atteints du syndrome de Dravet sont particulièrement concernés par la MSIE [2].

NB Certains médecins pensent que le retard mental n'est pas un facteur de risque. D'autres, qu'il y a des décès par mort subite à tout âge mais que lorsqu'une personne de plus de 40/50 ans décède, on trouve toujours les signes d'une pathologie à laquelle imputer le décès.

Manuel MSD
Le manuel MSD des professionnels (sources d'informations médicales les plus utilisées au monde) de la santé consacre également un court paragraphe à la mort subite en épilepsie :
Mort subite inattendue dans l'épilepsie
La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est une complication rare des convulsions ; la cause est inconnue.

La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) survient généralement la nuit ou pendant le sommeil.

Le risque de mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est plus élevé chez les patients qui ont des crises fréquentes, en particulier des crises tonico-cloniques généralisées. Aucune mesure n'a été démontrée diminuer le risque de mort subite inattendue dans l'épilepsie, mais le meilleur contrôle possible des convulsions est recommandé.

https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-neurologiques/troubles-convulsifs/troubles-convulsifs#Symptomatologie_v1037716_fr

[1] Sophie Dupond, "Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Monographies de neurologie", Ed Elsevier Masson, avril 2020 aborde le sujet de la mort subite en épilepsie et comporte un encart sur la mort soudaine inexpliquée de l'épileptique ( p 3)

[2] Dr Sophie Dupond, "Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte - Monographies de neurologie", Ed Elsevier Masson, avril 2020 comporte un encart sur la mort soudaine inexpliquée de l'épileptique ( p 50)

3ème sommet national de l'épilepsie

2024-12-14T16:01:00Z

Le 3è sommet national de l'épilepsie, organisé par EPILEPSIE FRANCE s'est déroulé le 22 novembre 2024.
Pour la première fois, le thème de la mort subite en épilepsie figurait au programme, et a fait l'objet d'une table ronde.
Cette table ronde reflète les certaines tendances qui traversent le monde médical concernant les pratiques sur l'information sur la mort subite, sans être le reflet de ce qui se passe au plan national : seuls les épileptologues les plus informés participent au sommet national et s'y expriment.
Sous un vernis consensuel, on voit que les pratiques et les positions peuvent très variables. Par exemple, le neurologue référent national de la LFCE sur la mort subite en épilepsie -sudep indique donner l'information sur la mort subite de manière systématique lors du diagnostic, sans la rappeler par la suite, même s'il le patient l'a oubliée. Il la rappelle néanmoins quand il aborde certaines options thérapeutiques (probablement le recours à la chirurgie). Il indique être contre la recommandation d'appareils de détection des crises en tant que susceptibles d'éviter une mort subite car il estime qu'on ne peut affirmer qu'ils permettent de diminuer ce risque : "Donc, ne pas se culpabiliser si on n'a pas de système de détection, parce que ça ne diminue pas le risque de sudep, ça n'est pas vrai" à 38:02

Pourtant, un autre neurologue explique quant à lui l'intérêt de ces dispositifs à condition que quelqu'un puisse intervenir rapidement. Il dénonce en revanche l'attitude qui consiste à n'aborder le risque de MSIE qu'en l'érigeant en menace afin d'obtenir une bonne observance de la prise de médicament ou le recours à la chirurgie.

Un autre point intéressant est qu'il ressort que certaines équipes de neuropédiatrie savent bien que la mortalité par MSIE des enfants est identique à celles des adultes ( cf 3h57) et informent les patients et leurs familles du risque de décès par mort subite, et ce malgré les "recommandations" de la HAS (en réalité les recommandations de la HAS affirmant une chose et son contraire, chacun peut y trouver une confirmation de la pertinence de sa pratique). L'importance de la stimulation est bien mise en avant par le Dr Dozières-Puyravel et son équipe à l'hôpital Robert Debré.

Selon elle, en neuropédiatrie la présence d'un tiers lors d'une crise n'est pas un problème, les parents étant à proximité de leurs enfants.

Cette table ronde a le mérite de clairement montrer que le frein principal à une meilleure information sur le risque de mort subite et des moyens de s'en prémunir tourne autour de l'importance de la présence d'un tiers. On voit que ce qui est un obstacle à cette information est qu'elle compromettrait les projets d'indépendance des patients adultes, dans une maladie déjà très contraignantes .

Une autre table ronde a porté sur les comorbidités.

Le lien vers le replay de ce sommet : https://www.epilepsie-france.com/3eme-sommet-national-de-lepilepsie/#VIDEOS

[1] différents témoignages montrent que les pratiques varient énormément d'une équipe à l'autre.

Voici un extrait de la table ronde sur la mort subite en épilepsie (à partir de 3h52 50 : lien https://www.youtube.com/watch?v=UhO8u4cBLXo)

Le Dr Blandine Dozières-Puyravel neuropédiatre à l'hôpital Robert Debré représentante du RSME, le Pr Sylvain Rheims neurologue aux Hospices Civils de Lyon, référent national sur la sudep à la LFCE et le Dr Gilles Huberfeld neurologue à l'hopital Fondation Rothschild à Paris

Géraldine Zamanski C'est l'une des thématiques les plus sensibles de la journée puisqu'il s'agit de la thématique des décès et des risques de mort subite inexpliquée. Cette question est si complexe que le monde médical peut même avoir des difficultés pour l'aborder
Quand et comment l'évoquer avec les patients et leurs proches au risque de à générer une inquiétude et un stress qui peuvent être délétères à leur tour.
A quel moment du parcours de soins, quelles informations on peut tenter de transmettre pour éviter ces drames, on commence par écouter la synthèse du groupe de travail ()

3h52 50 (=5:20 vidéo courte)
Nous avons 3 médecins particulièrement engagés et qui ont tous un peu même presque refuser de parler de réticence sur ces communications, qui ont insisté sur le fait qu'il fallait trouver le bon moment, la bonne façon d'en parler et peut-être aussi, pour commencer, Pr Sylvain Rheims, essayer d'aider à comprendre justement ce qu'on sait sur ces morts subites et inexpliquées ?

3h53 53
Pr. Sylvain Rheims :

On ne sait pas tout, mais on sait quand même quelques éléments. Et juste avant de revenir sur la question épidémiologique, pourquoi est-ce qu'on insiste autant sur le fait qu'on n'est pas aussi certain qu'il y a une certaine réticence ? C'est parce que c'est un sujet qui est mis en avant et dans l'intérêt à la fois médical et scientifique de notre communauté depuis plus d'une quinzaine d'années. En France quand même tout particulièrement, à la fois la communauté scientifique, les différentes sociétés savantes, la Fondation pour la recherche pour l'Epilepsie a beaucoup soutenu la mise en place de recherches dans le domaine de la mortalité, dans l'accompagnement, puisque le réseau mortalité que coordonne Marie-Christine Picot à Montpellier a aussi ce volet là de pouvoir faire de l'accompagnement aux familles endeuillées. Donc, c'est vraiment quelque chose qui, en tout cas, dans le coeur de la communauté épileptologique est très présent, et sur le plan scientifique, a même donné à la communauté épileptologique française une place particulière du fait de l'organisation qui a été mise en place, de la collection des données,etc. Donc ca c'était juste pour redire que oui, c'est important, que sans doute il y a nettement mieux à faire dans la communication vis-à-vis de nos autres collègues, de nos collègues neurologues qui sont moins habitués, mais que la conscience de la problématique au sein de la communauté épileptologique, elle est vraiment très présente.
3h54 45

Concernant ce dont on parle, c'est vrai que j'ai souvent quand même l'habitude de remettre la question des sudep dans le contexte plus global de la mortalité dans l'épilepsie, parce que la sudep est une cause qui n'est pas la cause qui est prédominante, on estime que 40 à 50 % des décès liés à l'épilepsie sont liés à des sudep, ce qui est beaucoup, mais ca veut dire quand même qu'il y a beaucoup d'autres patients qui malheureusement décèdent pour d'autres raisons, que ce soit lié à la maladie en elle-même, c'est un point qu'il ne faut pas oublier (Blandine me corrigera peut-être), il y a aussi des pathologies neuro-développementales, génétiques ou non génétiques, ou métaboliques, qui ont leur propre évolution, et les comorbidités dont on parlait tout l'heure peuvent entraîner un risque de surmortalité et la vision en particulier de l'épilepsie de l'enfant ne peut pas se limiter au risque de sudep, il y a tout le reste. La même chose chez l'adulte, dans les données mortalité qui sont évoquées, un patient qui développe une épilepsie sur une tumeur cérébrale agressive, la mortalité va être importante du fait de la tumeur cérébrale. Ensuite, il y a les suicides dont on a parlé ce matin, cela ne peut pas être mis de côté non plus, et la problématique des accidents. Donc à peu près 40 % des décès sont liés à des morts soudaines inattendues, effectivement le risque à l'échelle de tous les patients souffrant d'épilepsie, il est globalement bien établi, le taux c'est de 0,1 % par an et quand on prend les patients qui sont à plus haut risque, c'est à dire les patients souffrant d'une épilepsie pharmaco-résistante, avec toute la limite de ce que veut dire épilepsie pharmaco-résistante puisque la définition a l'avantage d'être simple et c'était un vrai progrès cette simplicité mais elle désavantage de mêler les patients qui ont une épilepsie active et ceux avec une épilepsie moins active. En tout état de cause, on est autour de 0,4 et 0,5% de risque annuel. Alors on est tous conscient ici que l'épilepsie est une maladie au long cours et que le risque annuel est un risque cumulatif ; sur des études très connues qui avaient été conduites en Europe du Nord quand on regarde des épilepsies débutant dans l'enfance avec une évolution vers la pharmaco-résistance, il y avait un risque cumulatif de décès toutes causes confondues de 20 % à l'âge de 40 ans, et donc de sudep de la moitié, c'était autour de 10 à 12 % ; Donc effectivement, sur le long terme, il y a donc un risque cumulatif qui est très significatif, ce qui explique que la sudep est la deuxième cause de perte d'années de vie chez des sujets jeunes. Mais je vais ensuite laisser la parole à Blandine.()

3h57:24 parce qu'un des points que vous avez soulignés, du fait qu'il y ait un pic chez des sujets jeunes est ce que l'on considérait et depuis 4/5 ans, on revient sur cet élément qui était probablement biaisé par la façon dont on arrive à collecter les données, c'est à dire que pour collecter les données de mortalité par exemple en France il y a tout le système de l'INSEE qui permet de collecter les causes de décès mais encore faut-il que le certificat de décès notifie le fait que ce soit une sudep ; et donc, c'est déjà difficile chez l'adulte mais chez l'enfant c'est encore plus compliqué, donc il y a des problèmes de sous-représentation des décès chez l'enfant. Si l'on regarde les données nord-américaines ou les données suédoises, globalement on trouve des sudep à tout âge, mais comme la prévalence de l'épilepsie augmente avec le temps par définition, on a une augmentation, et puis ce n'est probablement pas les mêmes épilepsies qui sont à risque chez l'enfant et chez l'adulte. Je passe la parole à ma collègue pédiatreV(…)

Dr. Blandine Dozières-Puyravel
Sur l'épidémiologie, sur la sudep chez l'enfant, avant on avait l'impression que les chiffres étaient moins importants que chez l'adulte, et c'est ce que disait Sylvain parce que probablement c'était sous-déclaré. Mais maintenant effectivement, on a plutôt l'impression que c'est les mêmes chiffres. Et après en pédiatrie on a aussi des maladies génétiques qui touchent le petit avec une augmentation du risque de sudep sur des gènes qui sont bien connus en fait. Donc on a cette cause-là qui est quand même assez fréquente. Et ensuite on a de nouveau un pic au moment de l'adolescence, où ça correspond du coup au jeune adulte.

GR Et ça correspond au jeune adulte parce que c'est lié à l'évolution de l'épilepsie ?
()
Dr. Blandine Dozières-Puyravel :Après c'est aussi le type d'épilepsie, on a vu tout l'heure avec les facteurs de risque avec les crises tonico-cloniques généralisées , une grande part des épilepsies de l'adolescent et du jeune adulte qui sont les épilepsies généralisées avec des crises tonico cloniques qui peuvent être généralisées et qui surviennent la nuit, et donc des patients qui sont plus à risque.
3h59:47
Pr. Sylvain Rheims (...) Sur ce qui se passe, on ne sait pas... On ne sait pas, on n'est pas capable de répondre précisément qu'est-ce qui se passe dans le cerveau de nos patients () pour expliquer que certains vont être réellement à risque de décéder et pas d'autres. Ce que l'on a comme données, c'est quelle est la séquence qui survient au moment où, malheureusement, le décès va survenir, on l'a observée à la fois sur la base de travaux dans des modèles d'animaux d'épilepsie mais également en ayant accès à des données de patients malheureusement décédés alors qu'ils étaient hospitalisés en vidéo-EEG, à travers le monde, parce que c'est des situations extrêmement rares ; c'est une étude qu'avait à l'époque coordonnée à l'époque Philippe Ryvlin, et on avait récupéré les données mondiales. Ce que l'on voit, c'est que, dans cette étude tous les patients sont décédés au décours d'une crise, ce qui est important parce qu'il y a eu un moment donné des discussions est-ce qu'une sudep peut survenir en dehors des crises ? Sans crise dans les heures, dans les minutes qui précèdent il y a un cas dans la littérature, donc vous dire que ça n'est pas possible, je ne pourrai pas le dire, mais on considère qu'il faut qu'il y ait eu une crise avant généralement. On considère, dans cette étude, que tous les patienst avaient fait une crise effectivement avec convulsion. Au décours immédiat de la crise, tous les patients étaient vivants, au sens où on voyait leur rythme respiratoire et on voyait le coeur battre et le décès survenait dans les minutes qui suivaient la crise avec, sur les données telles qu'on les a regardées, avant tout un arrêt de la respiration, que l'on considère comme étant le témoin que … ? parce que l'on respire avec nos poumons mais nos poumons sont contrôlés par le cerveau et l'hypothèse principale, c'est qu'il y a une défaillance du contrôle de la respiration par le cerveau qui a été désorganisé par la survenue de la crise, et que c'est ça la principale problématique, et, du fait du manque d'oxygène, puisque le patient ne respire plus à ce moment-là, le coeur finit par s'arrêter. Et globalement, ceci survient après.
Donc le fait d'avoir une respiration forte pendant une crise d'épilepsie, le fait d'être cyanosé pendant une crise d'épilepsie, on sait que ce sont des choses parfaitement attendues, et ce n'est pas ça, on ne peut pas affirmer que ça, c'est un précurseur d'ensuite d'entraîner un arrêt respiratoire puis cardiaque dans les 2, 3, 4 à 5 minutes qui suivent les crises. Là où on est par contre très mauvais, pas suffisamment avancés pour essayer de comprendre, c'est que le facteur de risque principal, c'est le fait de faire régulièrement des crises convulsives, principalement au sommeil, mais ça concerne beaucoup, beaucoup, beaucoup de patients. Mais si chaque sudep est un drame, on reste quand même sur une complication rare, voire très rare. Il y a sans doute certains patients qui vont développer une susceptibilité particulière pour expliquer qu'à ce moment-là, sur cette crise-là, ce jour-là, effectivement, le système de contrôle cérébral de la respiration a dysfonctionné, et savoir essayer d'anticiper, ça, on en est, à l'heure actuelle, incapable de le faire. On le cherche, mais pour l'instant, on ne trouve pas.
4H03 15
( témoignage rapporté de Sylvie Jaymot)

Dr Gilles Huberfeld : Les patients qui font des crises convulsives la nuit s'en rendent compte dans seulement 50 % des cas. Ca fait que d'une part, un certain nombre de patients qu'on pourrait penser équilibrés peuvent tout à fait ne pas l'être. Par exemple, dans ma consultation de mercredi, j'ai vu un patient qui faisait essentiellement des crises généralisées qui semblait ne plus trop en faire depuis au moins 3 mois avec un traitement franchement lourd, mais avec une question qui persistait qui était : en fait-il la nuit ? Il me disait : je crois que je n'en fait pas. J'ai dit : on a des dispositifs qui marchent plus ou moins pour détecter les crises convulsives. Il m'a dit : oui, j'en ai un, mais j'ai arrêté de le porter car il sonnait tout le temps, même quand je faisais du sport. J'ai dit : ok on peut peut-être le mettre seulement la nuit, on saura au moins ça. Il y a là une première méconnaissance qui est compliquée. Tout à fait. Ensuite, la question de l'information, évidemment est elle-même compliquée, et très honnêtement, il n'y a pas de règle, et puis s'il y avait des règles, on ne se poserait pas la question. Elle va dépendre de si c'est l'annonce diagnostic, de si c'est plus tardif, de la façon dont c'est totalement assommant pour les patients initialement quand on commence à lister un certain nombre de choses qui vont être compliquées, donc, j'ai tendance à ne pas en parler à la première consultation parce que je trouve que c'est trop, et trouver le bon espace c'est plus ou moins simple et ça va être extrêmement dépendant d'un patient à l'autre. Il y a aussi une attitude qui, je pense, honnêtement, ne prévaut plus, qui était une attitude médicale très paternaliste en disant : « ça va trop les stresser, ça va trop les angoisser, il n'y a pas à leur dire, et il y a d'autant moins à leur dire que l'on ne sait pas réellement les prévenir, sachant qu'on n'a pas d'attitude très spécifique à mettre en place, pourquoi aller stresser pour rien ? C'est peut-être un peu d'un autre temps,ça, c'est évident, et on essaie évidemment d'informer les patients, mais dans un espace particulier. Dans un hôpital, on a fait une brochure qui est assez longue pour les patients, on n'a pas mis les sudep dedans, puisque ça s'est plutôt qu'on pense que ça, c'est quelque chose qu'il faut annoncer dans une interaction directe, et pas dans une lecture froide d'un document.

Géraldine Zamanski : la HAS dans ses recommandations met l'information sur les sudep assez d'emblée. Je crois qu'en pédiatrie, vous disiez que vous aviez une approche différente y compris parce que ce risque est souvent malheureusement plus présent dans certains syndromes ?
4h07 06
Dr Blandine Dozières-Puyravel : Ce sont des enfants, il y a les parents, ils ne vivent pas seuls, il y a quand même une surveillance la nuit. On a rarement des cas comme ça, en fait, parce que les patients interviennent. L'information est un peu différente quand même avec la personne qu'on a en face. Mais effectivement, dans notre équipe, ce n'est pas pour tout le monde, mais nous, on l'annonce très vite et souvent dès la première consultation parce que, dans cette consultation, on va aussi annoncer les risques des crises, on va leur conseiller de ne pas prendre de bains, de ne pas fermer à double tour la porte de la salle de bain au cas où il se passe quelque chose, et on va amener la sudep dans le risque de faire une crise, en fait. Et en fait, moi, ça fait 10 ans que j'en parle et au début, j'avais l'impression que les parents étaient surpris. Maintenant, ils ne le sont pas. Quand on les voit, l'enfant a déjà fait une ou plusieurs crises, ils ont déjà cette information, soit ils ont déjà vu leur enfant faire une crise, et quand on voit quelqu'un faire une crise, on a clairement l'impression qu'il y a la possibilité de mourir, donc les parents ont déjà eu cette impression-là, parfois, ils nous le disent:j'ai cru qu'il allait mourir. Et on a une petite porte pour en parler. Sinon, ils sont allés chercher sur Internet, ils ont regardé : est-ce que je peux mourir d'une crise ? Ils ont déjà la réponse et, quand on leur en parle, ils ne sont pas spécialement surpris. Les patients sont souvent au courant avant qu'on l'évoque. On en reparle pas forcément à chaque consultation, on peut en parler plus tard avec les ado notamment concernant les conduites à risque.

Pr Sylvain Rheims Je suis d'accord. Et ça s'applique aussi chez l'adulte. Les premières fois, souvent, au sein de la consultation avec première crise et le suivi au long cours, souvent sur les consultations première crise, les patients même adultes ne viennent pas tout seuls, et quand il y a eu un témoin, le témoin a souvent l'impression que la personne allait décéder. Du coup, je pense.. Laisser la porte ouverte à la discussion lorsqu'on évoque les différents risques quand on annonce une épilepsie, très honnêtement, je le fais. Est-ce que j'utilise le mot « Sudep » ? pas forcément. Est-ce que je dis oui c'est très rare, mais le coeur et la respiration peuvent s'arrêter après une crise convulsive, c'est vrai je le fais systématiquement. Après, la question de savoir ce que la personne que j'ai en face de moi a réellement retenu ce que je lui ai dit , ce qu'elle a entendu, est une question ouverte. On a tous plus ou moins des expériences plus ou moins traumatiques, y compris en dehors de l'épilepsie, j'ai un souvenir en tant qu'interne d'avoir annoncé une tumeur cérébrale et, rétrospectivement d'avoir été beaucoup trop violent en ayant voulu absolument que la famille comprenne, et 3 semaines plus tard, la famille m'a dit : on nous a jamais dit ça ! Alors que même moi, j'étais traumatisé de l'avoir dit trop violemment – ce qui montre bien qu'à un moment donné, cette distance de la façon dont on l'annonce - c'est quand même un peu compliqué. Mais du coup, sur des patients qui pourraient avoir l'impression de n'avoir jamais eu l'information, soit ils ne l'ont jamais eue, soit ils l'ont eue parmi d'autres choses, mais il y a eu tellement d'autres choses qu'ils ne l'ont pas retenue. Par contre, c'est vrai, ce que l'on ne fait pas, par rapport à d'autres choses, tout à l'heure on citait la question de la femme en âge de procréer, moi, je demande systématiquement : est-ce que vous avez un projet de grossesse ?. 4H10 :40 . Donc en fait on réinitie à chaque consultation l'information de la question de la contraception vis à vis de la grossesse, alors que non, je ne vais pas le faire ensuite systématiquement à chaque fois que je vois un patient avec une épilepsie pharmaco-résistante, et lui demander : « est-ce que vous vous souvenez bien que je vous ai dit qu'il y avait un risque de mort soudaine inattendue ? » Cela va m'arriver de réinitier , soit sur la question de la famille, soit pour expliciter un petit peu certaines propositions thérapeutiques qu'on peut lui faire.
On sait que certains patients pharmaco-résistants en ont ras le bol de changer de médicaments, on ne voit plus que les effets secondaires. On comprend qu'en terme de qualité de vie, cela peut-être compliqué. Mais certains patients qui font des crises convulsives la nuit, pour eux on a parfois l'impression que c'est utile de réessayer un médicament, se donner une opportunité. Pas dans une attitude de dire : si vous ne faites pas ça, vous allez mourir. Mais plus pour dire : c'est une proposition d'aller dans ce traitement. A l'échelle globale des patients, la chirurgie de l'épilepsie diminue la probabilité de mortalité à long terme, mais ce n'est pas un élément que l'on prend facilement en compte. Par rapport à d'autres choses, oui, l'information, on l'a donne. Mais la réitération de l'information est plus difficile à gérer et explique que certains patients ne l'ont pas toujours. Par contre, sur la HAS qui donne des éléments, on a aussi des choses à destination des patients, des médecins, qui (ont) été fait(es) par le Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie qui sont bien faites et qui sont facilement trouvables sur le site pour transmettre les informations.
Géraldine Zamanski Ce qui ressortait aussi beaucoup de nos précédents échanges, c'est que… Vous étiez d'autant plus en réflexion sur ce niveau d'information que ça peut même casser le lien de présenter justement un risque trop massif par rapport à l'observance, à la lutte contre les risques, etc ?

Dr Gilles Huberfeld C'est casser le lien entre le malade et le médecin qui peut être complexe, qui peut mettre du temps à se mettre en place, qui peut se faire d'emblée, et c'est souvent le cas dans ces consultations, quand souvent les patients ont déjà eu du mal à expliquer leurs symptômes et à les décrire et qui se retrouvent devant quelqu'un qui arrive à mettre des mots sur ce qu'ils ressentent. Mais encore une fois, pour moi, il y a un moment particulier, parfois difficile à définir, et c'est là-dedans. Là où pour moi, c'est un peu plus compliqué, c'est cette espèce d'argument d'utiliser le risque de décès comme argument-massue sur la prise et la bonne prise du traitement. Ca, c'est assez compliqué. Evidemment, c'est important de bien le prendre, c'est important de bien le prendre parce que ça va avoir un effet positif sur le risque de décès, de blessure…
Prendre le traitement et l'hygiène de vie, le sommeil
Dr Gilles Huberfeld : Oui, sans excès, puisque, aussi, un des avantages des médicaments, quand ils fonctionnent au moins, c'est de permettre aux gens de vivre le plus normalement possible. Ce n'est pas anodin non plus. J'ai un souvenir.. Je me suis intéressé aux facteurs favorisant les crises. Il y a des années de ça, j'ai vu un patient et sa femme pour la première fois qui m'expliquaient qu'ils avaient lu ce que j'avais écrit et qu, depuis, ils se couchaient tous les soirs à 21h, ne prenaient pas d'excitants.. Je leur ai demandé : y a-ti-il moins de crises ? Non. J'ai dit Peut-être qu'il faudra changer un peu la façon de s'adapter. Donc, voilà, il faut essayer de trouver un équilibre qui peut être un équilibre dynamique entre les contraintes, mais la maladie, c'est avant tout une maladie de la liberté.

Géraldine Zamanski L'orage est passé, le patient est hors de danger quelque part et paf. Donc quid de ce qui peut être fait ? Est-ce qu'être à côté du patient, est-ce qu'il y a des stimulations, des gestes à faire ? Qu'est-ce qu'on sait aujourd'hui de mesure d'interaction ?
Blandine DP On dit qu'après la crise, il faut que les parents restent près de l'enfant, le réveillent, le stimulent, vérifient qu'il est bien réveillé, et le laisser dormir après qu'il ait été bien réveillé. Le premier geste à faire, c'est de venir, de stimuler l'enfant, de le réveiller. Mais pour nous, c'est plus facile encore une foi, parce que les enfants sont rarement seuls.
Nous c'est essentiellement ça, le fait d'être présent. Et après on on avait évoqué la réanimation par les parents. Oui, si les parents sont en mesure de faire des gestes de réanimation, vous avez posé la question de savoir s'il fallait former tous les parents… Moi, j'étais plutôt à dire non parce que je ne vois pas comment on peut réussir à faire ça. C'est plutôt une histoire de : pourquoi il ne faudrait pas commencer à former tous les enfants du primaire, du collège, aux gestes de réanimation, ce qui fait que, dans 10 ans, ce seront des parents qui sauront agir ? Mais c'est vrai que je ne vois pas trop comment mettre dans la consultation le risque, rester près de son enfant et faire une petite séance de réanimation.. Moi, ça me paraissait un peu… Je ne sais pas ce que pensent mes collègues…

Pr. Sylvain Rheims Je réfléchis ! Non c'est compliqué. Si un patient nous demande si le fait de faire une manœuvre de réanimation peut avoir un impact, on ne peut pas répondre non, parce qu'une des données de l'étude dont j'ai parlé, c'est qu'il y avait des patients qui étaient décédés, mais il y avait des patients qui avaient fait une near Sudep et qui font un arrêt cardio respiratoire. C'étaient des patients qui étaient à l'hôpital, mais qui avaient été massés dans les 2-3 minutes qui suivaient l'arrêt cardiaque, alors que, dans ceux qui sont décédés, c'était beaucoup plus irrégulier. Point important, parce que sur le plan scientifique, il est indispensable d'être formel sur le fait que cela veut dire que les patients qui ont été massés, le massage les a sauvés, ça ne veut pas dire que ceux qui sont décédés auraient été sauvés si on les avait massés. Le lien va dans un sens et pas forcément dans l'autre, raison pour laquelle on ne peut pas dire actuellement qu'on est certain, et c'est à la fois important pour toute déculpabilisation, et pour ne pas vivre dans une anticipation permanente, parce que quand on voit un adulte de 20 ans qui a envie de mener sa vie, et qui, lui, a envie de prendre son appartement, et que la discussion arrive, on est souvent très souvent embêté parce que lui est demandeur de vivre seul, de prendre son autonomie, et si son entourage lui dit que c'est hors de question parce qu'on veut être là pour pouvoir intervenir toutes les nuits, ça met dans une situation très compliquée. On est là pour entendre aussi la réalité de vie et les demandes des patients, leur donner des informations, donc, mais ne pas forcer des chose qui iraient presque à l'encontre de la volonté du patient.
4H18 50

Témoignage de Tiphaine Ligutti
Géraldine Zamanski Questions sur les dispositifs de détection

Dr Gilles Huberfeld La problématique à ce stade, elle est plus de détecter un risque imminent de mort subite et peut-être une crise convulsive juste avant. Donc il y a un certain nombre de dispositifs qui existent, qui sont par exemple des montres, des bracelets, des capteurs de fréquence cardiaque. Il y a un phénomène assez particulier entre la fin de la crise et cette éventuelle mort subite qui a une mise en jeu particulière du système végétatif, pour lequel on a des outils éventuellement, mais la difficulté à l'heure actuelle, c'est de pouvoir détecter cette période à risque potentiel, et, derrière, que fait-on ? Et ça, ce n'est pas anodin. C'est pour ça que les choses, et notamment la recherche, et Sylvain fait des choses extrêmement précieuses là-dessus doivent progresser. Et en tout cas la première chose qu'il est possible de faire c'est effectivement de prévenir. Mais ne pourra prévenir dans le timing spécifique que quelqu'un qui est déjà dans la maison. Cela pose donc la grande question de l'autonomie derrière effectivement. Il y a des recherches en cours qui vont peut-être mieux permettre de comprendre des mécanismes, chez des patients particulièrement à risque, ça peut permettre de proposer des thérapeutiques, mais on n'en est vraiment pas là.

Pr. Sylvain Rheims
En terme de thérapeutique oui, il a été montré que de baisser la fréquence des crises a un impact sur les SUDEP, au moins transitoirement, quand on regarde uniquement des patients inclus dans des essais médicamenteux visant à évaluer un nouveau médicament contre l'épilepsie, il y a effectivement une diminution transitoire du risque de SUDEP. Ca peut paraître une lapalissade, mais ce n'est pas anodin, ça veut dire qu'il est possible de moduler ce risque au moins sur des périodes temporaires. De façon plus spécifique, il y a 2 questions : est-ce qu'on pourrait développer des traitements à rajouter au traitement anti-épileptique qui aurait pour vocation de limiter les conséquences qu'a pu avoir la crise sur les centres dans le cerveau qui contrôlent la régulation respiratoire, ou autre chose, pour pouvoir diminuer la fenêtre de risque après une crise ? Mais on en est loin, on n'a pas forcément les bonnes cibles thérapeutiques, on voit qu'il y a des dysfonctionnements dans certaines molécules dans le cerveau et dans certaines régions du cerveau, mais pas suffisamment spécifiques pour arriver à proposer des traitements. Et on aurait du mal à les évaluer, on est dans une complication rare d'une maladie et faire un essai thérapeutique de ce type de médicament est compliqué. Une autre option serait d'être en capacité d'apporter un élément thérapeutique au décours immédiat d'une crise à condition d'être certain que c'est une crise particulièrement à risque. Pareil, il y a des études pour l'instant qui n'ont pas été jusqu'au bout des résultats les plus positifs. Il y en a une française qu'on a coordonnée, c'était financé par le ministère de la Santé, et on essayait de donner un traitement au décours immédiat d'une crise, pas pour prévenir les SUDEP, mais pour voir si on modulait la respiration avec un traitement particulier qu'on donnait à l'hôpital. Malheureusement … Il y a un petit élément positif sur l'importance du coma post-critique, mais pas du tout sur la respiration. Donc pour l'instant on n'a pas beaucoup avancé. Mais si on doit aller dans cette direction, ça posera la question des systèmes de détection de crises, et ces derniers ont fait beaucoup de progrès, mais on ne sait pas si l'utilisation d'un système diminue le risque de SUDEP. On n'en sait rien. On ne peut pas le dire comme ça.
4h25 35 Je ne recommanderai jamais l'utilisation d'un système de détection pour un patient chez lui sur cet argument-là. Il y a plein d'autres raisons de pouvoir le faire : compter les crises, se sécuriser, si la famille m'en parle, je serai toujours proactif en discutant les tenants et les aboutissants de la problématique des fausses alarmes, des réveils la nuit, etc.. mais d'aller dire de manière proactive qu'il faut aller acheter tel ou tel type de système parce que ça va permettre de prévenir la mort soudaine, ça ne serait pas acceptable à mon sens. La situation est peut-être un petit peu différente dans les hôpitaux et les institutions médico-sociales, simplement parce que l'encadrement et l'intervention, là qui peut être médicalisée au sens large ou para-médicalisée, se pose différemment.
Mais vraiment je séparerai..
Donc, ne pas se culpabiliser si on n'a pas de système de détection, si quelqu'un vous dit que cela diminue le risque de sudep, ça n'est pas vrai. 4H26 41

Géraldine Zamanski Et ne pas se culpabiliser tout court, ()q ue ce soit des proches, des parents… C'est encore une fois tellement soudain et inexpliqué, même pour vous que c'est quelque chose qu'il faut sortir des suites de ..
Pr. Sylvain Rheims Oui, c'est la définition de « inattendue », ça s'apparente bien comme ça.
Et même par rapport à la question, et si j'avais été mieux informé, ou informé tout court, ou mieux compris l'information, et malheureusement j'ai été régulièrement été confrontés à des patients décédés de SUDEP parmi les miens malheureusement, et il y en a au moins 2 patients qui sont décédés que j'ai en tête, 2 adultes, 39:58 le premier avait participé à toutes les études sur la mortalité qui avaient été organisées, et coordonnées à Lyon, et on en a coordonnées quand même plusieurs, on ne peut pas dire qu'il n'était pas multi informé il était parfaitement conscient du risque et malheureusement il est décédé à son domicile ; Et une autre, une patiente avec un syndrome de Dravet participant également à une étude européenne que je coordonne sur les troubles respiratoires dans le cadre de ce syndrome qui est décédée.

(Retranscription issue du sous-titrage pour partie)

[1] Les

Colloque sur l'épilepsie de l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte, Octobre 2023

STOPMEP — 2024-07-20T15:44:00Z

Colloque sur l'épilepsie de l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte.

L'un des médecins participant à ce colloque reconnait une certaine réticence du corps médical à aborder le sujet mais considère que la HAS, recommandant l'information aux patients, a progressé sur cette question. Il reconnait l'intérêt de la stimulation dans la période post-convulsion.

Un autre médecin explique avoir à l'esprit le risque de décès pour tous ses patients et suppose que c'est le cas de tous les neurologues ; risque sous jacent et non dit en raison duquel les personnes souffrant d'épilepsie rencontreraient les difficultés d'intégration qu'elles connaissent.

https://youtu.be/zph0i3oNLEk « Les épilepsies de l'enfant, l'adolescent et du jeune adulte » (rubrique actualités du site www.fondation-epilepsie.fr ! (Attention la vidéo ne commence vraiment que vers la 20ème minute).

Voir le témoignage et la réponse des médecins à partir de 1 :34:30.
Puis à nouveau en fin de vidéo.