Référence : Lutz L, Becker LL, Koch
A, Kaindl AM. Epilepsia Open. 2026 ;00:1–13.https://doi.org/10.1002/epi4.70214

1 | INTRODUCTION

L’épilepsie est l’un des troubles neurologiques les plus courants dans le monde et est associée à une espérance de vie réduite. (1–6)
Bien qu’un risque accru de blessure ou de noyade pendant une crise, de suicide, d’arythmie cardiaque ou de mort cardiaque subite, ou d’état de mal mettant la vie en danger (4,7,8) contribue à la mortalité, la principale cause de décès est la mort subite inattendue dans l’épilepsie (MSIE/SUDEP).
La SUDEP est définie comme une mort subite non traumatique et non liée à la noyade chez des patients épileptiques, avec ou sans preuve de crise, dans laquelle aucune autre cause de décès que l’épilepsie elle-même ne peut être identifiée. (9)
L’incidence de 1 sur 1000 patients épileptiques par an est similaire chez les enfants et les adultes.(10,11) Le mécanisme exact à l’origine de la SUDEP reste incertain, bien que la suppression post-critique du tronc cérébral accompagnée d’une hypoventilation, d’une hypoxie, et d’une asystolie subséquente ait été rapportée chez certains individus(7) .
Les crises tonico-cloniques généralisées (CGTC) et les crises focales à tonico-cloniques bilatérales sont les principaux facteurs de risque de la SUDEP. (7,12–16)
Les autres facteurs de risque majeurs incluent la persistance de crises, l’épilepsie résistante aux médicaments (ERM=DRE), les crises nocturnes, le fait d’être seul ou de vivre seul, et la présence de syndromes épileptiques spécifiques tels que les encéphalopathies développementales et épileptiques (EDE=DEE), y compris le syndrome de Dravet. La SUDEP a également été rapportée chez des patients atteints d’épilepsies bénignes auto-limitantes (par exemple, EAUTOLIMs). (17–21)
Les personnes atteintes d’épilepsie ont trois fois plus de chances de mourir d’une mort cardiaque subite que la population générale. (8)
Les évaluations et la gestion cardiologiques peuvent être importantes, compte tenu des données indiquant un composant cardiaque chez les victimes de SUDEP. (22)
On soupçonne l’existence d’un risque supplémentaire de SUDEP lié à une ischémie myocardique induite par les crises épileptiques, à une dysfonction cardiaque et à une arythmie cardiaque secondaire (23) .
La variabilité de la fréquence cardiaque mesurée par électrocardiogramme (ECG) à long terme peut constituer un paramètre important pour évaluer plus en détail le risque de SUDEP (24,25).

Il n’existe pas de directive standardisée sur la prévention de la SUDEP et l’information des patients. La connaissance de la SUDEP est cruciale pour la mise en œuvre de stratégies préventives efficaces. La détection rapide d’un potentiel arrêt cardiaque nocturne, par exemple par une surveillance nocturne, est essentielle pour alerter les parents et les soignants. Ce n’est que s’ils sont correctement informés et préparés que des mesures de réanimation appropriées peuvent être rapidement initiées.

Bien que les preuves de l’efficacité des dispositifs de surveillance nocturne dans la réduction du risque de SUDEP soient limitées, (26) l’hypothèse d’une telle efficacité reste plausible (27,28) notamment si l’on tient compte des défis éthiques posés par la réalisation d’essais contrôlés randomisés qui les rendent difficiles.

Si l’on se réfère au grand succès, en matière de santé publique, des campagnes axées sur le syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN) au XXe siècle, on peut s’attendre à ce que le risque de SUDEP soit réduit grâce à des mesures appropriées d’information et de sensibilisation, ainsi qu’à des approches telles que le contrôle des crises, leur détection et la mise en œuvre rapide des gestes de premiers secours (15,19).

Afin de pallier le manque de connaissances sur la SUDEP chez les patients, nous avons mis au point le programme de prévention de la SUDEP dans le but d’améliorer les résultats cliniques et de réduire la mortalité, en fournissant des informations complètes sur l’épilepsie et ses risques, ainsi qu’en donnant aux patients les moyens de mettre en œuvre des mesures préventives et de prendre des décisions éclairées concernant leur traitement.

Le programme comprenait la fourniture d’informations détaillées et de conseils sur le diagnostic de l’épilepsie, les options thérapeutiques et les risques associés, par le biais de dossiers d’information et de séminaires destinés aux patients, aux tuteurs et aux enseignants. Le dossier d’information comprenait un questionnaire sur la SUDEP. De plus, une évaluation individuelle des risques, un accompagnement et un soutien pour le choix et la mise en place de systèmes de surveillance adaptés, ainsi qu’une aide pour les demandes d’assurance, ont été proposés, ainsi qu’une formation à la réanimation spécifiquement conçue pour la réanimation pédiatrique.

De plus, nous avons intégré des informations sur le niveau de formation en matière de SUDEP et sur la possession de moniteurs dans les listes de diagnostic figurant dans les courriers de suivi médical qui ont été adressés aux pédiatres traitants et aux familles de patients. Cela a permis d’assurer une communication standardisée en même temps qu’une diffusion de l’information (voir Figure 1).

Dans cette étude, nous avons évalué les risques associés au SUDEP à l’aide d’un questionnaire au Centre Allemand d’Épilepsie pour Enfants et Adolescents à la Charité. L’objectif de l’étude était d’identifier les lacunes en matière d’information, les obstacles et les réserves concernant la gestion appropriée des risques afin de les aborder plus efficacement à l’avenir.

FIGURE 1 Les cinq piliers du programme de prévention de la SUDEP à la Charité.

2 | PATIENTS ET MÉTHODES

2.1 | CONCEPTION DE L’ÉTUDE ET PARTICIPANTS

La présente étude est une étude pédiatrique monocentrique et transversale menée sur la population de patients du Centre Allemand d’Épilepsie pour Enfants et Adolescents à la Charité—Universitätsmedizin Berlin, Allemagne.
Elle a été approuvée par le comité d’éthique local (numéro d’approbation EA2/112/24).
Les questionnaires SUDEP, utilisés de manière systématique lors des consultations, ont été analysés rétrospectivement pour évaluer les taux de sensibilisation à la SUDEP, la possession de moniteurs, la formation en réanimation cardio-pulmonaire, les bilans cardiologiques, la pratique du couchage avec l’enfant (co-dodo ou co-sleeping).
L’élaboration du questionnaire s’est appuyée s’est appuyée sur des observations issues de la pratique clinique quotidienne. Les questions ont été compilées spécifiquement pour évaluer la situation actuelle et à des fins de contrôle de qualité interne. Les questions ont été formulées de manière indépendante.
La version finale comprenait 25 questions, dont 13 pouvaient être répondues de manière binaire (oui/non) ; les questions restantes offraient des options de réponse ; des réponses multiples et des réponses libres étaient possibles. Des experts dans le domaine de la psychologie ont évalué les éléments en termes de pertinence, de compréhension et de complétude.Les psychologues ont confirmé la pertinence du contenu pour collecter les données souhaitées.
Ce questionnaire est avant tout un outil destiné à évaluer rétrospectivement la situation, avec des réponses principalement binaires (oui/non) ; aucune étude pilote ni aucun pré-test n’ont été réalisés.

Comparé à la Liste de Vérification de la Sécurité du SUDEP et des Crises, (29) qui a été utilisée chez des patients adultes au Royaume-Uni depuis 2015 et chez des patients pédiatriques depuis août 2024, ce questionnaire visait également à interroger sur les bilans cardiologiques antérieurs et sur la formation à la réanimation, ainsi qu’à répertorier le type de systèmes de surveillance utilisés et les raisons en faveur ou en défaveur de leur utilisation la nuit.
Les enfants âgés de 0 à 18 ans qui ont été traités pour des crises au Centre allemand d’épilepsie pour enfants et adolescents et qui ont rempli le questionnaire (avec l’aide de leurs parents/tuteurs) ont été inclus.
Un total de 500 patients atteints d’épilepsie ou leurs parents/tuteurs ont répondu au questionnaire. Les données des patients adultes n’ont pas été incluses.
Trois groupes d’âge différents ont été distingués selon leur niveau d’âge scolaire : école maternelle (0–6), école primaire (7–12 ans) et enseignement secondaire (13–18 ans).
De plus, le sous-groupe d’enfants de moins de 4 ans a été évalué séparément, étant donné que le dispositif de surveillance nocturne le plus populaire dans cette étude n’était pas approuvé pour ce groupe d’âge.

2.2 | INTERVENTION

Le questionnaire papier a été distribué aux patients et à leurs familles dans le cadre du sivi routine sur une période de 7 mois. Les questions comprenaient les types de crises et leur occurrence/fréquence, la formation à la réanimation, le mode de couchage (seul/avec un parent) et la surveillance nocturne.

Les répondants ont été interrogés sur le moment et le lieu où ils avaient été informés sur le SUDEP, s’ils étaient au courant de la possibilité d’une formation à la réanimation et d’une surveillance nocturne, et si le couchage commun était pratiqué.

Ils ont également été interrogés sur l’utilisation d’un dispositif de surveillance, et si oui, sur celui utilisé.
Les systèmes de surveillance nocturne comprenaient des oxymètres de pouls mesurant la fréquence cardiaque et la saturation en oxygène, ainsi que Nightwatch®, qui détectait les mouvements anormaux des membres et les altérations de la fréquence cardiaque grâce à un algorithme. D’autres dispositifs de surveillance comprenaient Epicare 3000®, Epicare free® et Epicare mobile®.
Les participants ont également été interrogés sur l’utilisation du moniteur prescrit, si un moniteur supplémentaire avait été demandé, si des problèmes étaient survenus pour la demande de prise en charge par l’assurance, et sur les raisons les incitant à utiliser ou non-utilisation le moniteur. Le questionnaire a également évalué si des bilans cardiologiques avaient été réalisés. Le questionnaire détaillé peut être trouvé dans la Figure S1.

L’étude a constitué à analyser rétrospectivement tous les questionnaires de la période de 12/2023 à 07/2024.

Pour les patients plus jeunes et les patients plus âgés avec un retard de développement, les parents/tuteurs ont rempli le questionnaire ; les patients avec une cognition normale et âgés de plus 10 ans environ ont rempli le questionnaire de manière indépendante ou avec leurs parents/tuteurs.
Les questionnaires ont été remplis avant les consultations externes ou après l’admission pour les patients hospitalisés le cas échéant, puis analysés par une infirmière spécialisée en épilepsie et le médecin traitant, et utilisés pour le conseil individuel ultérieur des familles.

Si les réponses montraient un manque de connaissances sur la SUDEP, une formation était dispensée immédiatement lors de la consultation suivante, si cela était possible.
Ainsi, le questionnaire servait à la fois : d’une part, à documenter la situation actuelle, et d’autre part à identifier les lacunes en matière de connaissances par l’infirmière spécialisée en épilepsie ou le médecin traitant, puis à intervenir et à informer la famille.
La détection des lacunes en matière d’information et de traitement a permis de mettre immédiatement en place des mesures éducatives et thérapeutiques, telles que des explications orales, la fourniture de documentation supplémentaire, l’ajustement du traitement de l’épilepsie (par exemple, modification du traitement antiépileptique [MAE] ou mise en place d’autres options thérapeutiques, et fourniture d’une application de surveillance, etc.).
Les informations issues des questionnaires ont ensuite été combinées rétrospectivement avec les données cliniques issues des dossiers médicaux, telles que le diagnostic, le(s) type(s) de crise, la fréquence des crises, le type d’épilepsie ou le syndrome épileptique et les MAE. Toutes les données ont ensuite été pseudonymisées et saisies dans une base de données électronique sur l’épilepsie, basée sur RedCap et développée au sein de notre établissement (EpiBASE©).

2.3 | STATISTIQUES

L’analyse des données a été réalisée à l’aide de statistiques descriptives. L’analyse statistique a été effectuée avec R version 4.4.2 () en utilisant le package ggplot2 et lubridate. En particulier, le groupe de patients avec des facteurs de risque plus élevés de SUDEP a été examiné, et leurs stratégies de gestion des risques (mesures préventives par le biais de la formation à la réanimation, système de surveillance nocturne) ont été analysées.

3 | RÉSULTATS

Des questionnaires ont été soumis à des parents ou tuteurs de 498 enfants atteints d’épilepsie âgés de 0 à 18 ans (moyenne = 8,8 ans) traités en tant que patients hospitalisés ou externes dans notre centre (voir Tableau 2).
L’âge médian au diagnostic d’épilepsie était de 9 ans, 69 % ayant été diagnostiqués à plus d’un an.
L’âge moyen de début de l’épilepsie était de 4,4 ans (plage 0–16). Il y avait une distribution presque égale des sexes avec 50 % de femmes et 49 % d’hommes, 1 % divers.
47% des patients ont pu être classés dans un syndrome épileptique.
Près d’un tiers (28 %, n = 140) des patients ont reçu un diagnostic d’encéphalopathie développementale et épileptique (EDE) ; sept patients ont été diagnostiqués avec le syndrome de Dravet. Les troubles du développement constituaient les comorbidités les plus fréquentes, touchant 54 % (n = 267) de la cohorte. Un quart (26 %, n = 127) souffrait de DRE.

3.1 | CONNAISSANCES SUR LA SUDEP

Dans l’enquête, 54 % (n = 267) des patients et/ou de leurs parents ou tuteurs ont indiqué qu’ils avaient déjà été informés à propos de SUDEP par nos soins (voir Figure 2). 4% (n = 20) ont déclaré qu’ils avaient entendu parler de SUDEP par hasard. Parmi les 211 patients (42%) qui ont déclaré dans l’enquête ne pas connaître la SUDEP, un total de 123 patients (25%) ont pu être informés directement sur la SUDEP par des explications orales lors de la consultation suivante. Selon le courrier du médecin, 9% des familles de patients ont été informées à une date ultérieure. Au total, le taux d’information était de 92% dans notre centre.

FIGURE 2 Sensibilisation à la SUDEP.

(A) Êtes-vous informé sur SUDEP ? Fréquence de la connaissance du risque de SUDEP.
(B) Moment du conseil sur la SUDEP.
267 patients ont déclaré avoir été informés : Un tiers (32%, n = 86) ont rapporté avoir été informés sur SUDEP au moment du diagnostic, tandis que 45% ( n = 119) ont rapporté avoir été informés sur la SUDEP à un moment ultérieur : En moyenne 39,4 mois/3,3 ans après le diagnostic (mois : Médiane 3.0, moyenne 3.974, minimum 1.0, maximum 10.0 ; années : Médiane 3.0, moyenne 4.579, minimum 1.0, maximum 14.0).

3.2 | DISPOSITIFS DE SURVEILLANCE NOCTURNE

Au total, 46% (n = 230) des patients ont indiqué qu’ils avaient un dispositif de surveillance, tandis que 49% ( n = 245) ont déclaré qu’ils n’en avaient pas. 5% (n = 23) n’ont fourni aucune information. Un total de 27% (n = 136) des patients ont déclaré qu’ils n’étaient pas au courant de la possibilité de surveillance. Cela a été modifié par l’apport de l’information à l’issue de l’entretien dans 76 cas ; dans d’autres cas, l’information a été apportée ultérieurement.

L’assurance maladie allemande couvre les coûts d’un système de surveillance nocturne s’il y a un risque élevé de SUDEP. Pourtant, 25% (n = 54) de tous les patients qui ont répondu à cette question ont signalé avoir rencontré des problèmes de couverture des coûts. Notamment, 37% (n = 20) de ces patients ont été assignés à l’un des groupes à haut risque pour SUDEP (pour les groupes à haut risque pour SUDEP, voir les Tableaux 1 et 2).

Dans notre cohorte, les systèmes de surveillance nocturne les plus fréquemment utilisés étaient les oxymètres de pouls (29%, n = 66) et Nightwatch® (51%, n = 117). D’autres dispositifs de surveillance étaient Epicare 3000®, Epicare free®, Epicare mobile® (7%, n = 16), et des systèmes non approuvés (voir Figure 3).
Une régression logistique a été utilisée dans cette étude pour examiner si la possession d’un moniteur était significativement liée à l’âge, au nombre de MAE, aux crises nocturnes, et/ou à l’apparition de cyanose associée aux crises.

L’âge était significativement négativement associé à la possession d’un moniteur (odds ratio = 0.9, intervalle de confiance à 95% = 0.88–0.95, p < 0.001), ce qui signifie que la probabilité de posséder un moniteur diminue avec l’âge.

Le nombre de MAE était positivement associé à la possession d’un moniteur (OR = 1.5, CI à 95% = 1.27–1.78, p < 0.001), indiquant une probabilité accrue de possession d’un moniteur avec un nombre croissant de médicaments. Les crises nocturnes n’ont montré aucune association (OR = 1.7, CI à 95% = 0.98–2.80, p = 0.063).

Les crises avec cyanose n’étaient pas significativement associées à la possession d’un moniteur (OR = 2.5, CI à 95% = 0.70–11.68, p = 0.189). Le fait de ne plus présenter de crise n’était pas directement liée à la possession d’un moniteur, mais il était significativement lié au nombre de MAE.

Cette relation a été examinée dans une analyse supplémentaire : Les résultats du test du chi carré de Pearson avec la correction de continuité de Yates ont montré une corrélation significative entre l’absence de crise et le nombre de médicaments ( χ 2 = 63.1, df = 1, p < 0.001). Une taille d’effet modérée a été observée (V de Cramér = 0.36, CI à 95% ), mais l’intervalle de confiance large suggère une incertitude considérable concernant la véritable force de l’association (Cohen, 1988).
De plus, nous avons examiné s’il y avait une corrélation entre l’apparition de CGTC (y compris les crises tonico-cloniques focales à bilatérales) et la possession d’un moniteur. Les résultats du test du chi carré de Pearson avec la correction de continuité de Yates n’ont montré aucune corrélation significative entre l’apparition de CGTC et la possession d’un moniteur ( χ 2 = 1.26, df = 1, p = 0.32) ; la taille de l’effet était petite (V de Cramér = 0.03, CI à 95% ; Cohen, 1988). Cependant, l’intervalle de confiance large suggère un degré élevé d’incertitude dans l’estimation.

T A B L E 1 Facteurs de risque de SUDEP et mesures préventives.

3.3 | MOTIVATIONS CONCERNANT LA DÉCISION DE LA SURVEILLANCE

Des réponses multiples concernant les raisons de la surveillance ont été partagées par 235 patients.
Celles-ci comprenaient un désir d’être alerté des problèmes cardiovasculaires ou respiratoires (76 %), un désir d’un meilleur sommeil ou de nuits plus calmes (64 %), un désir d’informations sur la fréquence des crises (56 %), un désir de plus d’autonomie ou de confidentialité (26 %), et dans 7 % d’autres raisons.
Environ un tiers des patients ont signalé que l’équipement de surveillance existant n’était pas utilisé.
Quel que soit le moniteur utilisé, le taux de non-utilisation variait de 10,5 % à 13,3 % (Epicare 13,3 %, oxymètre de pouls 12,12 %, NightWatch® 11,97 %, et autres 10,5 %).
Les raisons les plus fréquentes de ne pas utiliser le système de surveillance nocturne dont on disposait étaient les fausses alertes (28 %), le manque de tolérance de l’enfant (25 %), le sentiment d’être malade (7 %), et l’incapacité à détecter les crises de manière fiable (7 %).
D’autres raisons ont été données dans 32 % des cas, y compris l’absence de crises/risque perçu (n = 10), la peur des troubles du sommeil (n = 5), et des problèmes avec les instructions/application (n = 4).

3.4 | LA PRATIQUE DU COUCHAGE AVEC L’ENFANT (co-dodo)

462 des 498 participants (93 %) ont répondu à la question du couchage partagé avec l’enfant. Un total de 39 % des parents a déclaré qu’ils dormaient avec leur enfant. Il y avait une légère différence dans les taux de pratique du couchage en commun entre ceux avec des systèmes de surveillance (66 %) et ceux sans systèmes de surveillance (51 %).

3.5 | FORMATION AUX GESTES DE PREMIERS SECOURS

Au moment de l’enquête, la plupart des soignants et parents n’avaient pas participé à une formation à la réanimation (77 %, n = 385), même si cela était proposé gratuitement dans notre centre, et quel que soit le sous-groupe de patients. Seuls les parents de patients ayant des crises avec cyanose ont terminé la formation dans 50 % des cas.

3.6 | BILANS CADIOLOGIQUES

Au moment de l’enquête, la plupart des patients épileptiques ont déclaré avoir déjà subi un examen cardiologique (58 %, n = 290). 24% (n = 70) ont déclaré avoir reçu un ECG à long terme pour évaluer la variabilité de la fréquence cardiaque. Les patients à haut risque de SUDEP étaient plus susceptibles de subir des investigations cardiologiques.

4 | DISCUSSION

4.1 | Sensibilisation et information sur la SUDEP

La sensibilisation à la SUDEP a augmenté ces dernières années, mais le taux de sensibilisation reste insatisfaisant.
Les données concernant la SUDEP sont principalement disponibles pour les patients adultes atteints d’épilepsie.
La littérature indique que la plupart des médecins n’informent pas adéquatement leurs patients sur le SUDEP.

Une des premières études à l’avoir démontré est une enquête de 2005 faite par l’Association des neurologues britanniques : elle montrait que seulement 4,7 % des neurologues informaient tous leurs patients épileptiques sur le SUDEP, tandis qu’un maximum de 25,6 % d’entre eux discutaient du SUDEP avec la majorité de leurs patients.
Une enquête plus récente de 2018 a montré que seulement environ 31 % des 1183 patients épileptiques interrogés avaient été informés sur le SUDEP. Dans une enquête mondiale de 2022 auprès des neurologues, 41,5 % des médecins ont encore déclaré qu’ils discutaient rarement du SUDEP avec leurs patients. Les pédiatres ont également signalé de faibles niveaux de conseil sur le SUDEP.

Table 2. Caractéristiques de la cohorte de patients.

Des sondages menés entre 2017 et 2018 ont révélé que 75,3 % des pédiatres n’étaient soit pas au courant du risque de SUDEP 34 soit que seulement 12 % discutaient du SUDEP avec presque tous leurs patients. 42 Ce faible taux de conseil contraste avec le fort désir des personnes touchées par l’épilepsie d’être informées sur le SUDEP. (41,43)

En plus du manque de temps ou de facteurs interpersonnels ou psychosociaux défavorables, une raison souvent citée pour expliquer le manque d’information donnée aux patients et à leurs aidants est qu’aborder la question de la SUDEP crée du malaise chez les médecins.(41,44)
Cette réticence peut découler d’un manque de connaissances des professionnels, d’une méconnaissance du SUDEP, de l’hypothèse qu’un autre professionnel de santé a déjà fourni l’information, ou encore de l’appréciation que le patient n’est pas à risque. (43–45)
Fournir une formation ciblée pour les médecins sur comment et quand discuter du SUDEP pourrait être bénéfique. (43,44,46,47)
Ce facteur modifiable devrait être pris en compte, surtout compte tenu du fait que la sensibilisation sur la SUDEP peut améliorer l’observance de son traitement par le patient et potentiellement réduire les facteurs de risque. (43)
Notre étude fournit des données sur le taux d’information au Centre Allemand pour l’Épilepsie des Enfants et des Adolescents à la Charité. Le taux moyen parmi les patients épileptiques traités dans notre centre de 92 % a été atteint principalement grâce à la formation interne de tous les médecins par le biais de conférences et de débats, à l’utilisation d’ une fiche d’information sur la SUDEP conçue pour faciliter la communication avec les patients et les aidants, et à des informations de sensibilisation à la SUDEP et à la surveillance qui ont été intégrées dans les courriers médicaux de suivi adressés aux patients.

Ce résultat est comparable à l’impact de la liste de vérification de la sécurité en cas de crise, qui a été utilisée chez des patients adultes au Royaume-Uni depuis 2015 comme un catalyseur pour l’information sur la SUDEP. (29)

L’introduction de questions standardisées sur la SUDEP à l’aide d’un questionnaire à destination des parents a non seulement conduit à la situation actuelle et à l’identification des lacunes d’information, mais aussi à une augmentation du taux de sensibilisation grâce à l’apport d’informations qui s’en est suivi pour les cas où la sensibilisation faisait défaut.

Notamment, il n’y avait pas de différences significatives dans les taux de sensibilisation entre les sous-groupes, y compris ceux à haut risque de SUDEP. Cela indique que les patients présentant des facteurs de risque élevés de SUDEP n’étaient pas informés plus fréquemment que ceux sans facteurs de risque.

Une proportion considérable de patients a reçu une information sur la SUDEP pour la première fois des mois à des années après que le diagnostic d’épilepsie ait été fait—lorsqu’ils se sont présentés pour la première fois dans notre centre—, et cela malgré la recommandation que l’information sur la SUDEP soit apportée rapidement après le diagnostic d’épilepsie. (43,44). Cette recommandation correspond également à la préférence d’environ 67 % des parents qui souhaiteraient être informés au moment du diagnostic. (39)

FIGURE 3 Possession d’un moniteur.

(A) En fonction de l’âge. Le pourcentage de personnes utilisant un moniteur chez les plus de 12 ans (35 %, n = 45) était inférieur à celui observé chez les moins de 12 ans (46 %, n = 86) et les moins de 7 ans (53 %, n = 96).
(B) Différents appareils selon les tranches d’âge. Cela s’explique principalement par des restrictions liées aux licences. Dans la tranche d’âge < 4 ans, c’est l’oxymètre de pouls qui a été le plus fréquemment utilisé, tandis que dans la tranche d’âge > 6 ans, c’est le NightWatch® qui a été le plus utilisé.
(C) Possession d’un moniteur en fonction du profil de risque de SUDEP. 66% pour cent des patients avec Epilepsie résistante aux médicaments ERM ont opté pour un système de surveillance nocturne. En comparaison, 51 % des patients présentant des CGTC* possédaient un moniteur ; 49 % n’en possédaient pas. La simple présence du facteur de risque CGTC* n’a pas influencé de manière significative la décision d’opter ou non pour la surveillance. Au total, 73 % (29/40) des patients présentant un risque élevé de SUDEP (« persistance de crises », GTCS* et/ou ERM) avait un dispositif de surveillance nocturne
ou DRE) disposaient d’un système de surveillance nocturne. Cela signifie que près de 30 % des patients n’étaient pas sous surveillance malgré la présence de CGTC*, le fait de ne pas être
exépileptiques et/ou une épilepsie pharmacorésistante. Lorsque plusieurs facteurs de risque étaient présents simultanément, la décision en faveur d’un moniteur était prise plus fréquemment.
(D) Information sur la SUDEP en fonction du profil de risque de SUDEP : Dans les sous-groupes ERM, non exempts de crises, CGTC* et exempts de crises, environ 80 % en moyenne ont été informés sur la SUDEP. Les patients à haut risque de SUDEP ont été informés sur la SUDEP à peu près aussi souvent que les patients à faible risque. ERM, épilepsie pharmacorésistante ; CGTC*, crises tonico-cloniques généralisées (*y compris les crises focales devenant bilatérales tonico-cloniques). ERM : n=127, non exempt de crise : n=192 ; CGTC n= 233 ; exempt de crise n= 268 ; ERM et persistance de crise et CGTC n=40 ERM/persistance de crises/CGTC* n=360

4.2 | RECOURS À UN DISPOSITIF DE SURVEILLANCE

Bien que le taux de sensibilisation au SUDEP ne diffère pas significativement entre les différents sous-groupes de risque de SUDEP (voir Figure 3 et Tableau 2), notre étude suggère des comportements différents selon les sous-groupes d’âge et les groupes de risque de SUDEP concernant l’acquisition de systèmes de surveillance nocturne ou de dispositifs de détection de crises.
En particulier, un âge plus jeune et le nombre de MAE semblaient avoir une influence positive sur la décision d’acquérir un dispositif de détection.
Plus les patients étaient jeunes, plus leurs parents ou soignants optaient fréquemment pour un moniteur, malgré le fait que des facteurs de risque tels que CGTC, crises tonico-cloniques focales à généralisées, ERM et la persistance de crises ne dépendaient pas de l’âge.
Plus précisément, 69 % des parents ou tuteurs d’enfants de moins de 4 ans ont opté pour une surveillance, tandis que seulement 35 % des soignants de patients de plus de 12 ans ont opté pour un dispositif de détection. Cette observation converge avec une étude de Chiang et al. et Engelgeer et al., 48,49 tandis que Borusiak n’a trouvé aucun effet significatif de l’âge sur la possession de moniteurs dans son enquête auprès de 153 patients de moins de 18 ans. (27)
D’autres études sont nécessaires pour expliquer pourquoi les soignants d’enfants de moins de 4 ans sont les plus susceptibles d’opter pour une surveillance nocturne.

Il y avait un niveau d’intérêt élevé parmi les soignants d’enfants de moins de 4 ans atteints d’épilepsie pour acquérir un dispositif de surveillance. Cependant, au moment de l’étude, seuls deux dispositifs étaient approuvés pour la surveillance nocturne en Allemagne :
(i) Un oxymètre de pouls, qui n’était pas adapté à la détection des crises mais surveillait uniquement la fréquence cardiaque et la saturation en oxygène.
(ii) Le capteur de matelas Epicare 3000®, un dispositif approuvé pour la détection des crises à partir de 6 mois.
Ainsi, seule une gamme limitée de produits était disponible pour répondre aux besoins de ce groupe d’âge, laissant un vide dans les options de surveillance pour les enfants de moins de 6 mois. En même temps, le risque de SUDEP ne diminue pas avec l’âge, et des solutions devraient également être développées pour les groupes d’âge plus âgés afin d’augmenter la volonté d’utiliser la surveillance nocturne malgré le besoin croissant d’autonomie.
La situation d’approvisionnement inadéquate en Allemagne sert d’exemple pour d’autres pays également.

D’autres pays signalent également des s d’approvisionnement et, en particulier, un manque de systèmes de remboursement. (50)
Étant donné la complexité et la diversité des dispositifs existants, une consultation détaillée et individuelle est souvent essentielle, (51) et des directives nationales seraient utiles.(52)
L’ILAE plaide également pour l’utilisation de systèmes de surveillance nocturne, en particulier pour les patients à haut risque, après le contrôle des crises comme objectif principal pour réduire le risque de SUDEP (expansion de toutes les options de traitement, amélioration de la conformité et ajustements du mode de vie).

Notre étude indique qu’un plus grand nombre de MAE est associé à une plus grande proportion de patients, parents ou soignants optant pour un dispositif de détection des crises. Selon notre étude, la persistance de crises a également eu une influence positive sur la décision d’utiliser un dispositif de surveillance nocturne. Cette observation est cohérente avec les résultats de van Westrhenen aux Pays-Bas. (53)
Étant donné le risque accru de SUDEP chez les patients atteints de DRE, (12) un dispositif de surveillance nocturne—comme NightWatch®—peut aider à la détection des crises, alerter les parents ou soignants, et ainsi réduire l’anxiété et l’inquiétude. (49).
Il y avait une divergence entre différentes constellations de risque ou groupes de risque. Alors que l’ERM (épilepsie résistante aux médicaments DRE) était manifestement identifiée le plus souvent comme un facteur de risque, le principal facteur de risque de SUDEP : CGTC et crises tonico-cloniques focales à généralisées (CGTC*) n’était pas perçu comme tel par les soignants. Ainsi la présence de ce premier facteur de risque semblait pas influencer le comportement lié au risque.

Alors que 66 % des patients avec ERM (épilepsie résistante aux médicaments DRE) ou de leurs soignants ont opté pour un système de surveillance nocturne, la probabilité d’opter pour un système de surveillance pour des patients avec CGTC était de 50%. En particulier, pour les patients ayant déjà présenté des CGTC., 51 % avaient un moniteur ; 49 % n’en avaient pas. L’étude de Borusiak a également montré que la présence du principal facteur de risque pour la SUDEP n’influençait pas le comportement en terme d’acquisition de moniteur. (27)
Cela souligne un besoin plus important pour l’information sur la MSIE, en particulier pour les patients ayant des antécédents CGTC.
Il n’y a pas de preuve que l’utilisation d’un dispositif de surveillance nocturne prévient le risque de SUDEP. Les élément de preuves existants sont observationnels ou basés sur la plausibilité, et non sur des essais contrôlés randomisés éthiquement difficiles (26–28,50).
Les futures recherches devraient recourir à des protocoles éthiquement appropriés (par exemple, des études observationnelles ou des protocoles en escalier) afin de mettre en évidence les bénéfices potentiels.
La surveillance peut empiéter sur la vie privée et l’autonomie, donc les études futures doivent évaluer l’utilisabilité et si une recommandation générale pour la surveillance nocturne est justifiée. Néanmoins, les dispositifs de détection de crises ont le potentiel de réduire l’incertitude associée à l’épilepsie : dans des enquêtes, les parents ont rapporté que l’utilisation d’un moniteur aidait à réduire l’anxiété liée aux crises de 80 %, sans différence significative dans la qualité de vie entre les utilisateurs et les non-utilisateurs (30,48).

FIGURE 4 Arguments en défaveur de la possession de moniteur.

109 des 498 patients (22 %) ont répondu à la question de savoir pourquoi ils avaient choisi de ne pas avoir de système de surveillance nocturne. Une réponse fréquente était que « subjectivement, il n’y a pas de risque. » Ceux qui ont déclaré que « subjectivement, il n’y a pas de risque », 52 % (24/46) appartiennent à l’un des groupes de risque pour le SUDEP : 13/46 n’étaient pas libres de crises, 15/46 ont eu un CGTC* et/ou 7/46 avaient une épilepsie résistante aux médicaments (ERM-DRE) et 6/46 avaient une épilepsie centrotemporale auto-limitée (EAUTOLIMs).

4.3 | ARGUMENTS CONTRE LA SURVEILLANCE

Les décisions individuelles des patients et/ou de leurs aidants de refuser la surveillance reposaient sur de multiples raisons (figure 4). Il est important de noter que les décisions fondées sur « l’absence
de danger » ne reposaient pas toujours sur des hypothèses correctes ou sur des erreurs d’appréciation.
Dans notre étude, une proportion significative de répondants (42 %, 46/109) ont déclaré que les patients/soignants s’étaient décidé en faveur de l’absence de surveillance parce que "à leur avis, il n’y a pas de danger."
Cependant, plus de la moitié (52 %, 24/46) de ces répondants appartenaient à au moins l’un des groupes à haut risque de SUDEP suivants : CGTC*, épilepsie résistante aux médicaments (ERM-DRE), persistance de crises, crises nocturnes ou crises avec cyanose.

Cela semble indiquer un manque de prise de conscience de leur statut à haut risque, et ce, en partie malgré les informations qui leur ont été fournies lors des consultations.
Ce résultat va dans le sens d’une étude menée chez des adultes utilisant des dispositifs de détection des crises,(54) qui a mis en évidence que les profils de risque cliniques ne correspondent pas toujours aux décisions en matière de gestion des risques ni à la volonté d’utiliser des dispositifs de détection des crises.(54)
Cela souligne la nécessité d’une éducation améliorée sur la SUDEP, y compris les facteurs de risque. (44)
Il est également frappant que seulement 90 patients aient répondu à ce groupe de questions.

La plupart des patients sans moniteur (63 %, 156/246) n’ont pas donné de raison, ce qui suggère un engagement limité avec le sujet.

Les barrières potentielles incluent une faible confiance dans la technologie, (55) des médecins sous-estimant le risque pour les patients, (43) et des contraintes financières, (50) surtout là où le remboursement fait défaut.
D’autres facteurs socio-économiques et psychosociaux—tels que les conditions de vie, les préoccupations en matière de vie privée, les perturbations du sommeil, la surprotection perçue, la perte d’autonomie et la peur de la stigmatisation—influencent également les décisions.

Dans l’ensemble, les choix pour ou contre la surveillance reflètent un équilibre entre la sécurité, la qualité de vie et la réalité sociale.
Cette étude ne prétend pas que tous les individus faisant des CGTC devraient utiliser un dispositif de surveillance : des preuves supplémentaires sont nécessaires. Cependant, nos résultats montrent que les patients ne sont pas conscients du fait que les crises GTC* sont le facteur de risque de SUDEP principal. Une amélioration de l’ information spécifique sur les risques est essentielle pour permettre des décisions éclairées concernant les stratégies de prévention des risques, y compris le rôle potentiel de la surveillance nocturne dans la prévention de la SUDEP.

Sachant que le sommeil non observé constitue un facteur de risque de la SUDEP, on pourrait s’attendre à ce que les patients et les soignants qui décident de ne pas utiliser de dispositif de surveillance soient plus enclins à dormir avec leur enfant, comme le suggère Leeuwen. (54)
Cependant, ce n’était pas le cas dans notre cohorte.
En fait, les patients/soignants qui utilisaient un moniteur étaient plus susceptibles de dormir avec leur enfant que ceux sans dispositif. Cela suggère que les individus qui choisissent de ne pas utiliser un tel dispositif choisissent également de ne pas dormir avec leur enfant parce qu’ils perçoivent le risque global de SUDEP comme faible. Et cela pourrait également indiquer que les patients/soignants ne font pas entièrement confiance aux dispositifs de détection de crises, comme mentionné précédemment. (55)
La raison numéro un dans notre enquête pour ne pas utiliser un moniteur qu’on possède pourtant est les fausses alarmes. Cela souligne la nécessité de développer des dispositifs de détection de crises plus fiables, comme l’a également souligné une récente étude multicentrique aux Pays-Bas et aux États-Unis d’Amérique.
(30,56)
Bien que NightWatch® ait été le dispositif le plus couramment utilisé dans notre étude - comme dans d’autres (27)- et qu’il ait une sensibilité élevée (médiane 100 %, plage 46 %–100 %), (30) de nombreuses familles dans notre enquête ont encore signalé des fausses alarmes.

Une autre raison d’arrêter l’utilisation d’un moniteur existant est le rejet par l’enfant. Les comorbidités les plus cfréquentes chez les patients épileptiques sont les troubles du développement. Les déficiences cognitives peuvent contribuer à un manque d’acceptation de tels dispositifs, qui doivent être attachés au corps. De plus, des compétences en communication limitées, comme chez les patients ayant des troubles de la parole, rendent plus difficile l’explication de l’importance de son utilisation et la coopération. Cela souligne encore la nécessité de dispositifs de détection de crises qui sont confortables à porter ou à peine perceptibles pour en améliorer l’acceptation. L’investissement dans le développement de dispositifs de détection de crises fiables et confortables à porter est donc souhaitable.

4.4 | BILANS CARDIOLOGIQUES

Dans les cas de SUDEP décrits par Ryvlin (MORTEMUS), l’arythmie ne semblait pas être l’événement primaire. (10) Mais des études récentes et, surtout, des résultats de génétique moléculaire suggèrent que des facteurs cardiaques semblent jouer un rôle plus important dans le développement du SUDEP. (57) Les canalopathies affectant à la fois le cerveau et le cœur gagnent en reconnaissance et pourraient aider à expliquer les liens entre les syndromes épileptiques et arythmogènes/cardiaques. (58) Par exemple, des variantes génétiques qui affectent la fonction des canaux sodiques et potassiques—déjà connues chez des patients ayant des arythmies cardiaques ou étant décédés d’une mort cardiaque subite—sont maintenant suspectées de jouer un rôle dans la SUDEP (par exemple, les variantes du gène du canal potassique KCNH2). (59)
Cependant, les individus ayant une prédisposition génétique à la mort cardiaque subite peuvent être plus vulnérables dans de tels contextes. (60) Le contexte génétique individuel peut jouer un rôle important. De plus, les médicaments antiépileptiques (MAE) tels que les bloqueurs de canaux sodiques peuvent déclencher des arythmies cardiaques. (61) En outre, « Le syndrome du cœur épileptique » peut jouer un rôle dans la fibrose cardiaque associée à la SUDEP. (62) Par exemple, il a été rapporté que la fibrose cardiaque était trouvée plus fréquemment chez les patients ayant subi une mort subite inattendue dans l’épilepsie (SUDEP) que dans des échantillons témoins. (63) Nous recommandons donc vivement que tous les enfants atteints d’épilepsie chronique ou pour lesquels le diagnostic n’est pas certain subissent un ECG et, en cas d’anomalies, soient orientés vers un cardiologue, en particulier les patients présentant un risque élevé de SUDEP (CGTC*, crises nocturnes et épilepsie résistante aux médicaments (DRE)). D’autres recherches sont nécessaires pour établir si la neurologie/neuropédiatrie devrait adopter une recommandation similaire à celle des sociétés de cardiologie, à savoir un dépistage génétique moléculaire systématique combiné à un historique familial précis. (64)

5 | PERTINENCE CLINIQUE

Nos résultats soulignent la nécessité urgente de mettre en place une sensibilisation standardisée à la SUDEP, à l’image de l’approche structurée adoptée dans notre centre, qui comprend la formation en interne des médecins ainsi que des parents ou des aidants, l’utilisation d’un questionnaire standardisé et la consignation des risques de SUDEP ainsi que du suivi des conseils prodigués en matière de mesures de prévention.
Malgré les connaissances existantes, les facteurs de risque de SUDEP sont souvent sous-estimés, ce qui justifie une intensification des efforts visant à combler ce déficit d’information critique.

De plus, il convient de répondre systématiquement aux besoins spécifiques à chaque tranche d’âge, en veillant à ce que tous les groupes de patients bénéficient d’une information sur les risques et d’un accompagnement adaptés.

Étant donné la vulnérabilité des jeunes enfants, nous soulignons la nécessité de développer des dispositifs de détection des crises hautement fiables et confortables à porter, en particulier pour les enfants de moins de 4 ans. Une approche multidisciplinaire impliquant des cliniciens, des chercheurs, des décideurs, des patients et leurs familles est nécessaire pour mettre en œuvre efficacement ces mesures, améliorer les stratégies de gestion des risques et renforcer les efforts de prévention de la SUDEP.

6 | LIMITATIONS

Les preuves directes d’une réduction significative du risque de SUDEP grâce à la surveillance nocturne sont encore limitées ; les études existantes suggèrent que des systèmes tels que NightWatch® peuvent être un atout précieux à la surveillance des crises nocturnes. En détectant les crises tôt, ils permettent une intervention plus rapide, ce qui pourrait potentiellement réduire le risque de SUDEP. (65)

Une autre limitation de cette étude réside dans le double rôle du questionnaire, qui a fonctionné simultanément comme un outil d’intervention et comme une mesure de résultat. Par conséquent, les améliorations observées dans les résultats éducatifs sont intrinsèquement liées au processus de remplissage du questionnaire et de réception des retours. Ce chevauchement a pu conduire à une inflation artificielle de l’effet mesuré. Pour atténuer cette limitation dans les recherches futures, l’intervention et l’évaluation des résultats devraient être séparées l’une de l’autre. En raison du manque de suivi longitudinal dans ce cas, l’augmentation de 25 % de la « sensibilisation au SUDEP » a pu être surestimée. Dans une étude future, la durabilité de cette « campagne de sensibilisation » pourrait être complétée par la mesure des changements de comportement (conformité, signalement des crises et préparation aux urgences).

REMERCIEMENTS
Nous remercions nos patients et leurs familles. Nous sommes également reconnaissants envers le Dr Iris Killinger et son équipe de la Oskar Killinger Stiftung () pour leur soutien et pour avoir examiné de manière critique le manuscrit. Le programme SUDEP de notre institution est soutenu par la Oskar Killinger Stiftung, Birgit Langen (de NightWatch®), UCB, Desitin, Angelini Pharma, Neuraxpharm, LivaNova, Ein Herz für Kinder e.V., Förderverein für chronisch kranke Kinder am Sozialpädiatrischen Zentrum e.V., et Charité—Universitätsmedizin Berlin. Le financement en libre accès a été rendu possible et organisé par le projet DEAL.

INFORMATION SUR LE FINANCEMENT
L’étude a été soutenue par la bourse Einstein Stiftung à travers le fonds Günter EnDREs, la SonnenfeldStiftung, le ministère fédéral de l’Éducation et de la Recherche (Bundesministerium für Bildung und Forschung, BMBF) dans le cadre du Centre allemand pour la santé de l’enfant et de l’adolescent (DZKJ, 01GL2401A), et la Charité—Universitätsmedizin Berlin. Aucun des auteurs n’a de conflit d’intérêt à divulguer.

ERM : Epilepsie résistante aux médicaments (DRE)
EAUTOLIM : Epilepsie auto-limitante (SeLECT) avec pointes temporales
Libre de crise : no seizure freedom NSF vs persistance de crises ou non-exempt de crises
MAE : Médicament anti-Epileptique (ASM)
CGTC = GTCS Crise Généralisée Tonico-clonique
EDE : encéphalopathie développementale et épileptique DEE

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Epilepsia Open publié par Wiley Periodicals LLC au nom de la Ligue internationale contre l’épilepsie.

Correspondance Angela M. Kaindl, Neurologie pédiatrique, Charité—Universitätsmedizin Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin, Allemagne. Email : angela.kaindl@charite.de
Informations de financement Sonnenfeld Stiftung ; Bundesministerium für Bildung und Forschung ; Einstein Stiftung Fellowship à travers le Günter EnDREs Fond ; Nightwatch et Oskar Killinger Stiftung