Monsieur Le Président du Conseil National Professionnel de Neurologie,

Suivant la recommandation du Conseil National de l’Ordre des Médecins, nous venons par la présente vous exposer une insuffisance dans l’information sur leur maladie des patients épileptiques, dont nous avons fait l’expérience cruelle des conséquences, et vous demandons de prendre des mesures concrètes pour y remédier.

Nous sommes les parents d’enfants et jeunes adultes décédés prématurément en raison de mort soudaine et inattendue en épilepsie(1), certaine ou probable(2).

Nos enfants, frères ou sœurs avaient 11, 18, 20, 21, 23 , 24, 27, 35, 36, 38 ans, ils avaient été touchés par l’épilepsie : dès la naissance, à 3 mois, 5, 11, 15, 16, 18, 23, 25, 32 ans ; suite à un AVC intra-utéro, syndrome de Dravet, cause inconnue, pendant une durée de 3, 4, 6, 7, 9, 11,13, 23 ans, ils étaient écolière difficilement scolarisable après la disparition des classes Segpa, lycéen, lycéenne , étudiant, étudiante-infirmière, enseignante , entrepreneur, scolarisé en IME, salarié en demande de reconnaissance du statut de travailleur handicapé , animateur pour jeunes enfants, mathématicien-chercheur, ingénieure, résident dans un Foyer d’Accueil Médicalisé. Certains avaient une épilepsie sévère, d’autres non, certains avaient connu une errance de diagnostic, d’autres non.

Nous sommes convaincus qu’une information appropriée sur les risques auxquels ils étaient exposés et sur les moyens de s’en prémunir aurait permis d’éviter la plupart de ces décès. Nous souhaitons maintenant éviter à d’autres familles de connaître le drame qui a bouleversé nos vies à jamais.

Une information sincère sur les risques auxquels sont exposés leurs patients constitue le socle de la confiance entre le médecin et son patient et est de surcroît une exigence légale.

Pourtant, nous avons été tenus dans l’ignorance des risques auxquels étaient exposés nos enfants (3), ce qui nous a empêché de prendre les mesures qui auraient pu éviter leur décès. Au contraire, l’attitude rassurante des médecins a conduit ceux d’entre nous dont l’enfant avait une épilepsie maîtrisée à penser que cette maladie était presque banale. Nous pensions que la maladie n’exposait pas à d’autres risques que la chute ou la noyade, ou le mal épileptique (4).
Or, calculé à partir du taux de 1,1 ‰, le nombre de morts soudaines et inattendues en épilepsie en France est estimé à 720 chaque année (sur une population de 685 000 épileptiques)(5). Cela représente environ 2 décès par jour, et concerne surtout sur les personnes sujettes à des crises généralisées tonico-cloniques.

Nous avons réalisé que les autorités médicales et les médecins non spécialistes de cette pathologie ne connaissent pas le risque de décès par mort subite inexpliquée : Pour preuve, pendant l’épidémie de bronchiolite de 2022 , des chefs de services de CHU ont eu la consigne de ne pas traiter les épilepsies au motif que « l’épilepsie, ce n’est pas mortel »(6) ; sur le site de l’INSERM, on trouve le chiffre de 115 morts subites et inexpliquées enregistrées en France sur 5 ans (7), alors que, sur cette durée, le nombre de décès par MSIE est de l’ordre de 3 000.
Quant aux spécialistes de la maladie (neurologues, épileptologues), en général informés du risque (bien que certains parents en doutent, cf témoignages ci-dessous), d’une part ils le sous-estiment car les décès par mort subite ne sont pas comptabilisés, et d’autre part beaucoup n’oseraient pas aborder le sujet avec leurs patients et/ou familles.

Certes, dans ses recommandations de 2020 (8) , la Haute Autorité de Santé recommande d’informer du risque de mort subite les patients ou/et leurs familles. Mais tout d’abord, ces recommandations ne sont pas reprises dans les parcours de santé Adulte et Enfants de 2023, ni dans les fiches point clés de ces parcours ; elles ne figurent que de manière très succincte dans les courtes synthèses de ces parcours. Quant à l’argumentaire de 168 pages sur lequel le praticien peut espérer trouver l’information concrète à apporter, il comporte, sur 2 pages, noyées dans la masse, des données souvent contradictoires voire erronées (9) ne permettant pas aux médecins d’évaluer correctement les risques :
Concernant les chiffres, la HAS, après avoir donné le taux de 1 décès sur 200 en cas d’épilepsie sévère, avance, pour les enfants, le taux de 1 décès sur 4 500 ou 5 000 (soit 0,2 ou 0,22 ‰) : Cette statistique est reprise du guide pratique de l’American Academy of Neurology (10) de 201711.
Or, en 2019 (12), une publication de l’Académie Américaine de Neurologie a fait état d’un taux de 1‰, indifférencié selon l’âge (13) (de 1 à 70 ans, avec un âge médian de décès de 26 ans) (14). L’Académie Américaine y soulignait que la MSE concerne tous les types d’épilepsies, même les épilepsies bien-contrôlées : en cas d’oubli de médicaments, de manque de sommeil et même en l’absence de crise depuis un an. Elle préconisait par conséquent que les médecins discutent de ce risque avec toutes les personnes sujettes à l’épilepsie. En outre, pour des personnes qui font plus de 3 crises généralisées tonico-cloniques (CGTC), par an, une étude canadienne a établi que le taux de décès par mort subite est 15 fois supérieur au taux moyen de 1‰, soit un taux de 1,5 % (15) . C’est un taux annuel, le risque se cumulant au fil du temps : Une étude de 2010, qui porte sur des patients épileptiques depuis l’enfance suivis sur une période de 40 ans, donne un pourcentage de 7 à 13% de décès par mort subite avec un âge médian de décès de 26 ans (16),(17).
Tout cela n’est pas repris par la HAS qui ne précise pas le contenu de l’information à donner : « Il est préférable que l’information sur les SUDEP (...) soit apportée aux patients ayant un facteur de risque dans un entretien en face à face, parmi d’autres informations sur la maladie, sans souligner de manière excessive et angoissante le risque que cela représente. Il faut « choisir le moment adapté » : « Évoquer, en particulier dans les épilepsies actives, le risque de mort subite et inexpliquée en épilepsie (...), de la manière la plus complète possible et adaptée aux capacités de compréhension de la personne » (adulte) « …ou de sa famille ou son(ses) aidant(s) » (quand il s’agit d’un enfant) 
Par ailleurs, bien que les facteurs de risques (avec le caractère tonico-clonique généralisé de la crise) soient clairement identifiés, ils n’apparaissent pas comme tels dans les recommandations de la HAS : le fait d’être seul ; le caractère nocturne de la crise (80 à 90 % des décès survenant sans témoins, le plus souvent durant la nuit). Enfin, on sait depuis 2013 et l’étude européenne MORTEMUS sur la mort subite en épilepsie (18) qu’une stimulation externe comme appeler, bouger, tapoter la personne pourrait diminuer significativement le risque de décès par mort subite pendant la phase où le risque d’apnée et d’arrêt cardiaque est maximum, c’est-à-dire dans les 3 à 10 mn qui suivent la fin de la phase convulsive. Cette information figure certes dans l’argumentaire de la HAS, mais au détour de l’évocation d’un facteur de risque (le caractère nocturne des crises), avec force conditionnel et précautions oratoires, alors que cela nous paraît être un point clé susceptible de diminuer le nombre de décès tout en atténuant l’inquiétude liée à l’information : « le caractère semble-t-il préférentiellement nocturne des SUDEP a conduit au développement, au cours de ces dernières années, de nombreux systèmes de supervision nocturne. En effet, le décès pourrait être évité en cas d’intervention rapide d’un proche, car les stimulations externes empêcheraient l’aggravation fatale des troubles respiratoires. De fait, une étude cas-contrôle aurait mis en évidence qu’une telle supervision permettait de diminuer le risque de décès. Néanmoins, il s’agit d’une étude à fort risque de biais, qui demande à être confirmée »(19).
De plus, cette information importante ne figure pas dans les consignes sur la conduite à tenir pendant une crise généralisée tonico-clonique données par les organismes officiels français (20). La plupart assimilent la fin de la crise à la fin des convulsions ; elles recommandent simplement de rassurer la personne quand celle-ci a repris conscience, et pas de la stimuler pendant la phase d’inconscience jusqu’à son réveil, d’être actif, en la bougeant et en l’appelant, tout en vérifiant sa respiration (21).

Des études internationales ont montré qu’une information appropriée sur le risque de mort subite assortie des indications sur les moyens de le minimiser, loin d’augmenter l’anxiété des patients, accroît la meilleure observance des traitements (22). En outre, elle redonne le sentiment aux patients d’un certain pouvoir sur le contrôle de leur maladie.

Nous sommes convaincus que les décès par mort subite en épilepsie peuvent diminuer comme ont diminué les décès par mort subite chez les nourrissons (23). Cette diminution a été permise grâce à la mise en œuvre d’un certain nombre de recommandations pratiques qui ont été diffusées massivement auprès des parents (24). En attendant une campagne d’information nationale sur la mort subite en épilepsie qui paraît souhaitable, nous demandons instamment, dans l’immédiat :

– que votre institution intervienne auprès de la HAS afin que cette institution reprenne les bonnes statistiques dans ses recommandations, et n’incite pas à distinguer entre les patients ceux devant être informés et les autres.

– qu’elle mette en œuvre tous les moyens dont elle dispose pour informer massivement les médecins neurologues des risques de décès par mort subite des personnes épileptiques sujettes à des crises généralisées.

– qu’elle leur demande d’informer leurs patients faisant des crises généralisées des risques de mort subite, afin de ne pas les priver plus longtemps de la possibilité de mettre en place les moyens pour l’éviter. Pour les professionnels de santé qui ne seraient pas à l’aise pour aborder le sujet avec eux, ce que nous comprenons, nous demandons que soit prévu un moyen par lequel leurs patients pourraient obtenir cette information rapidement après le diagnostic.

– qu’elle veille à ce que les consignes et les recommandations sur la conduite à tenir pendant une crise prescrivent le comportement qui permet d’éviter la mort subite, et qu’il ne soit pas nécessaire d’aller lire une brochure dédiée à la mort subite pour y trouver le comportement à adopter.

– qu’elle informe les pouvoirs publics, autorités médicales et autres parties prenantes des risques de décès par mort subite en épilepsie afin que cesse la légèreté avec laquelle les personnes épileptiques sont parfois prises en charge, notamment auprès des services d’urgence des hôpitaux.

– qu’elle demande la déclaration systématique des décès des personnes épileptiques (en rendant obligatoire le signalement du décès auprès du RSME), l’exploitation et le croisement des données de l’Assurance Maladie avec le fichier des décès pour obtenir des données fiables. Nous pensons qu’une appréciation correcte du nombre de ces décès incitera à la mise au point rapide d’appareils de détection de crise ou d’apnée prolongée efficaces, assortis pourquoi pas de dispositifs de stimulation automatique.

– qu’elle demande aux médecins l’application des recommandations de la HAS concernant le bilan neuropsychologique, même sans plainte expresse du patient quand il s’agit d’un adolescent ou d’un jeune adulte.

– qu’elle demande l’analyse détaillée de chaque cas de décès par mort subite, qui serait traduite en termes de préconisations transmises aux médecins (par exemple : que faire en cas de vomissement après une prise de médicament en période de recrudescence de crises ; efficacité de la polythérapie ; évaluation et traitement de l’anxiété ; importance d’une complémentation en vitamine D, dépistage d’anomalie cardiaque, etc.). Nous espérons que cela incitera à prendre en compte les circonstances concrètes dans lesquelles surviennent ces décès, souvent des moments de fragilité accrue, pour lesquels les aspects psychologiques, négligés dans la prise en charge des patients et la recherche, pourraient être déterminants (25).

En vous remerciant de votre attention et de la prise en compte de nos demandes, nous sommes à votre disposition pour vous rencontrer, et pour participer à toute action que vous jugeriez utile.

Nous vous prions d’agréer l’expression de notre considération distinguée.

(Signé par 18 parents représentant 15 familles)

1. MSIE ou MSE, sudep en anglais pour Sudden and Unexpected Death in Epilepsy.

2. S’associe à cette démarche une famille dont le fils est décédé en raison d’une bouffée délirante à l’issue d’une crise d’épilepsie qui l’a conduit à un geste suicidaire – Comme pour la mort subite, l’information sur l ’existence de phénomènes psychiatriques causés par l’épilepsie (crises d’angoisse, bouffées délirantes, psychose post-ictale ..) manque cruellement et constitue une perte de chance pour les patients. Or le sujet semble encore moins pris en considération que celui de la mort subite en épilepsie, à en juger par l’absence d’études sur le sujet

3. A l’exception d’une mère de famille qui était informée car elle avait perdu son époux, atteint de la maladie, de mort subite, peu après la naissance de son fils 18 ans auparavant. et d’une autre famille dont l’enfant, qui souffrait d’une épilepsie sévère, avait déjà eu des arrêts respiratoires post-convulsions mais avait été stimulé par des tiers présents. Le fait que le risque ne soit pas officiellement reconnu abaisse la vigilance des familles les plus exposées

4. Même si le mal épileptique expose à des risques importants, les décès par mal épileptique sont moins nombreux que ceux par mort subite.

5. Cela correspond à peu près au nombre de décès sur la route des jeunes de 18 à 24 ans, et à un Boeing 747 qui s’écrase chaque année

6. Signalées par le Président d’épilepsie France (https://www.youtube.com/watch?app=desktop&v=nNPX1ditiKE&ab_channel=%C3%89pilepsie-France) en novembre 2022, les consignes données par les autorités médicales à certains chefs de service de CHU en période d’épidémie de bronchiolites : « on va privilégier les bronchiolites (…) , ne vous inquiétez pas l’épilepsie ce n’est pas mortel » in « 6 thématiques Sommet National de l’Epilepsie » 25/11/2022 ; 18:30 et suiv . C’est témoigner du même niveau d’information que le Grand Larousse médical qui affirme que l’épilepsie n’affecte pas l’espérance de vie des patients.

7. cf. https://www.inserm.fr/dossier/epilepsie/#:~:text=Quant%20aux%20morts%20subites%20inattendues,en%205%20ans%20en%20France). : « Quant aux morts subites inattendues (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), spécifiques de certaines formes d’épilepsie, elles restent rares (30 000 par an dans le monde, 115 en 5 ans en France) ». Ce chiffre de 115 décès est celui comptabilisé par le Réseau Sentinelle Mortalité Epilepsie (RSME) dans les 5 ans d’existence après sa création en 2010, bien loin du nombre de cas réels.

8. Haute Autorité de Santé, Fédération française de neurologie, Société française de neurologie pédiatrique.Epilepsies : prise en charge des enfants et des adultes, Argumentaire scientifique, Octobre 2020, p32 ; https://www.has-sante.fr/jcms/p_3214468/fr/epilepsies-prise-en-charge-des-enfants-et-des-adultes ,

9. Id, p32

10. American Academy of Neurology, 2017 88(17) : 1674-80 in Haute Autorité de Santé, Ibid, Octobre 2020, p32

11. Ce faisant, la HAS conduit de nombreux médecins, estimant le risque quasi-inexistant, à ne pas informer les familles des enfants qui viennent d’être diagnostiqués. L’information n’est pas apportée non plus par la suite (la recommandation d’information ne concernant que les patients nouvellement diagnostiqués).

12.. « Even people with well-controlled epilepsy may be at risk for sudden death » , American Academy of Neurology, June 19, 2019 ; https://medicalxpress.com/news/2019-06-people-well-controlled-epilepsy-sudden-death.html

13.. Ce taux d’incidence est également comparable à celui trouvé par une étude suédoise (1,1 à 1,2 ‰ ) : A nation wide population-based case-control study, O. Sveinsonn, T. Andersson, etc, in Neurology 2020, Jan 2894 (4) ; l’étude a porté sur les patients enregistrés dans la base nationale comme ayant été pris en charge pour épilepsie ( hospitalisation y compris ambulatoire) entre 1998 et 2005 (78424 personnes) et qui vivaient toujours le 30 juin 2009 (60952 personnes).

14.. American Academy of Neurology, June 19, 2019 ; https://medicalxpress.com/news/2019-06-people-well-controlled-epilepsy-sudden-death.html

15. Elizabeth Donner,-conférence du 17 sept 2021 « Sudep : lessons Learned » :https://www.youtube.com/watch?v=eaYQziFWAIQ&ab_channel=CETNCanadianEpilepsyTeachingNetwork

16. « Long-Term Mortality in Childhood-Onset Epilepsy » New England Journal of Medicine (NEJM), 23 Dec 2010, vol 363, p2522-2529 . Un taux de 12 % sur 40 ans est évoqué dans une étude comparable cité dans « EpM. Sillanpää and S. Shinnarilepsies de l’enfant, de l’adolescent, de l’adulte » Sophie Dupont, Ed Elsevier Masson, p 3. Elle relève que les décès par MSIE sont « très certainement sous-estimés »

17. Concernant le critère de l’ancienneté de l’épilepsie, les sites dédiés à la MSIE (français, canadiens, anglais, etc) fourmillent de témoignages de décès de personnes dont l’épilepsie s’est déclarée tardivement (à 14, 18, 21, 23 ans) et qui sont décédées dans un délai de quelques mois à quelques années après le diagnostic.

18. Ryvlin P, Nashef L, Lhatoo SD, Bateman LM, etc « Incidence and mechanisms of cardiorespiratory arrests in epilepsy monitoring units (MORTEMUS) : a retrospective study ». Lancet Neurol. 2013 Oct ;12(10):966-77. doi : 10.1016/S1474-4422(13)70214-X. Epub 2013 Sep 4. PMID : 24012372. L’étude portait sur les décès de personnes hospitalisées alors qu’elles étaient sous électroencéphalogramme et électrocardiogramme – hospitalisation préliminaire à une éventuelle chirurgie

19. HAS p31-32. Pourtant, parmi nos proches, certains sont décédés à l’occasion de l’une des rares crises où ils ont été seuls.

20. Contrairement à la Ligue suisse pour l’Epilepsie qui dans le livret consacré au Sudep indique :« Si possible, les personnes atteintes d’épilepsie ne doivent pas se retrouver seules juste après une crise tonico-clonique – la période critique semble être les trois premières minutes. Les auxiliaires de soins, par leur présence, peuvent éventuellement prévenir de nombreux cas de SUDEP simplement en parlant, en touchant, en secouant, en retournant la personne après la crise et, surtout, en la mettant dans une position latérale de sécurité ». https://www.epi.ch/wp-content/uploads/Epilepsieliga-Flyer_SUDEP_F.pdf

21. Ce qui pourrait aussi inciter à une surveillance rapprochée susceptible de dépister rapidement une inhalation gastrique ou d’empêcher les conséquences d’une psychose post-ictale

22. Une mise à jour sur les MSIE et l’information sur les MSIE : DR Suvasini Sharma – Epigrap vol25, issue 2, Spring 2023 et Webinaire de l’ILAE Nursing Section du 23/10/2024 : How to talk abour Sudep ? », https://www.youtube.com/watch?v=oW8zfLrFk9Q&ab_channel=ILAE-InternationalLeagueAgainstEpilepsy. Ce point est cependant bien abordé par la HAS 

23. En 2020, un article de l’European Journal of Neurology déplorait que le nombre de décès liés à l’épilepsie restait élevé (passant de 6,8 pour mille à 9,1 ‰ entre 2009 et 2015), la mort subite étant l’une des premières causes de décès (avec la pneumonie par inhalation, l’arrêt cardiaque, les malformations congénitales, et les décès liés à l’alcool) ; 78% des décès des jeunes adultes (entre 20 et 30 ans) leur paraissaient évitables : plus des 3 quarts !! cf European Academy of of Neurology, 24 May 2020 Epilepsy related deaths common in young adults are not reducing..( Dr Gashirai Mbizvo, Univ ; d’Edimbourg)…https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537957/

24. Est-ce que le niveau de preuve était élevé avant la diffusion de ces préconisations ? Les deux causes n’en feront peut-être bientôt qu’une, une étude américaine récente ayant montré que la plupart des décès des nourrissons auraient été précédés d’une première crise d’épilepsie cf : Video Analyses of Sudden Unexplained Deaths in Toddlers, Laura Gould, Ann Reid, Alcibiades J. Rodriguez, and Orrin Devinsky ; https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000208038

25 Cela paraît incontestable dans les décès provoqués par un épisode de bouffée délirante